Diabetes - Endocrino - español

Diabetes mellitus

1.1. Definición. Importancia sanitaria

Síndrome que engloba diversas situaciones patológicas con un hecho en común, que es la elevación de la concentración de glucosa en sangre.
Se caracteriza por una disminución en la secreción de insulina y/o una dificultad para que ésta realice sus funciones fisiológicas (resistencia a la insulina) cuyas consecuencias son un aumento de la glucemia y trastornos en el metabolismo lipídico y proteico.

• Es la más frecuente de las enfermedades endocrino-metabólicas
• Su incidencia aumenta con la edad
• Es una enfermedad crónica e incurable
• Si no se controla produce complicaciones generalizadas a nivel vascular donde predispone a una arteriosclerosis precoz
• La dieta es medida eficaz de prevención, tanto a nivel primario porque disminuye la incidencia, como a nivel secundario y terciario porque retrasa las complicaciones y mejora la calidad de vida

1.2. Clasificación

A. Diabetes Mellitus Tipo I o Diabetes Mellitus Insulinodependiente
B. Diabetes Mellitus Tipo II o Diabetes Mellitus no insulinodependiente
C. Diabetes secundarias
1. A Enfermedad o resección pancreática
• Pancreatitis crónica
• Fibrosis quistica
• Neoplasia pancreática
2. A enfermedades endocrinológicas
• Alteraciones de la corteza o de la médula SR (Suprarrenal). (Exceso de corticoides produce resistencia a la insulina; El aumento de catecolamina y el hiperaldosteronismo producen disminución de la tolerancia a la glucosa por inhibir la secreción de insulina)
• El exceso de GH que se produce en la acromegalia produce resistencia a la insulina
• Algunos tumores que segregan hormonas pueden producir Diabetes Mellitus, (x ej glucagonoma)
3. A exceso de Fe o secundaria a la hemocromatosis.
El Fe libre tiene una toxicidad específica sobre los islotes pancreáticos, además de producir una resistencia periférica a la insulina
4. A tratamiento farmacológico
El diazóxido y los corticoides en cantidades elevadas.
Los tiazidas (diuréticos)

D. Diabetes gestacional
Alteración del metabolismo de la glucosa que se desarrolla durante la gestación.
Se haya aproximadamente en el 2-3% de todas las gestaciones y habitualmente desaparecen después del parto.
Por lo común suele ser asintomática, pero se asocia a una mayor morbi- mortalidad fetal, por lo que hoy en día se somete a todas las gestantes a un test de sobrecarga de glucosa para su detección (test de ó SULLIVAN)


a) Diabetes Mellitus Tipo I o Diabetes Mellitus insulinodependiente (DMt1 o DMID)
• Se caracteriza por una destrucción selectiva de las células B de los islotes de Langerhans, lo que provoca un déficit severo de insulina

• Representa del 10-15% de todos los casos de diabetes en el mundo occidental.

• Los pacientes que la padecen necesitar seguir un tratamiento con insulina de por vida, y es necesaria para que puedan vivir.

• Aunque puede aparecer a cualquier edad, es frecuente que aparezca en la edad infantil o juvenil

• No suele asociarse a obesidad

• Su inicio suele ser agudo y subagudo, y es frecuente la aparición de cetosis en el momento del diagnóstico, lo que refleja el déficit de insulina que provoca un catabolismo de las grasas.

• Se puede observar una falta de células B en los islotes de Langerhans acompañado de 1 infiltración de linfocitos en los islotes (Insulitis)

• La etiología no es del todo conocida, pero para que se desarrolle la enfermedad es necesaria la combinación de varios factores:
- Una predisposición genética que condiciona la aparición de unos antígenos en la membrana celular de las células B.
- Una serie de factores ambientales (ciertas infecciones víricas y algunos agentes químicos y nutritivos) van a generar una respuesta autoinmune que destruirá las células B pancreáticas.


• En el momento del diagnóstico se encuentran anticuerpos anti-islote pancreático (ICA) y anti-insulina en el 80% de los casos

• Esta diabetes puede asociarse a otras enfermedades endocrinológicas autoinmunes como la enfermedad de Graves-Basedow o la enfermedad de Addison.

• A largo plazo la DMt1 provoca complicaciones preferentemente microvasculares (retinopatía, nefropatía, neuropatía) aunque también puede desarrollar lesiones macrovasculares, por ejemplo: enfermedad coronaria y lesiones de las extremidades inferiores.

b) Diabetes Mellitus Tipo II o Diabetes Mellitus no insulinodependiente

• Es la enfermedad endocrina más frecuente y constituye del 80 al 90% de todos los tipos de diabetes.

• Aparece por lo general en adultos, normalmente mayores de 40 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.

• Su etiología es multifactorial y se necesitan una serie de factores ambientales para que progrese la enfermedad en personas geneticamente susceptibles. El componente genético es muy importante.

• En la etiopatogenia de la enfermedad uno de los factores clave será la resistencia a la insulina asociada a la obesidad que se presenta en un 80% de los casos

• Típicamente la DMt2 permanece asintomática durante un tiempo que puede ser incluso de varios años. El inicio de los síntomas puede ser progresivo y muy sutil, lo que hace que gran parte de los pacientes no estén diagnosticados.

• El diagnóstico se establece generalmente de forma casual o por presentarse poliuria y polidipsia, infecciones o complicaciones propias de la enfermedad en personas de edad media o avanzada.
• A largo plazo, esta diabetes puede presentar las mismas complicaciones micro y macrovasculares que la de tipo1; no obstante, la incidencia de retinopatía y nefropatía es >en la tipo 1, y en la tipo 2 son mas frecuentes las complicaciones macroangiopáticas porque aparecen en personas mayores y se asocian con otros factores de riesgo cardiovascular como son la obesidad, la hiperlipemia y la hipertensión arterial.


1.3 Diagnóstico

Criterios diagnósticos de diabetes

1) GLUCEMIA PLASMÁTICA OCASIONAL SUPERIOR A 200 mg / dl
Obtenida en cualquier momento del día, independientemente del tiempo transcurrido desde la última ingesta, más síntoma de diabetes mellitus (poliuria, polidipsia y pérdida de peso no explicada)

2) GLUCEMIA PLASMÁTICA EN AYUNAS SUPERIOR A 126 mg / dl

3) GLUCEMIA PLASMÁTICA SUPERIOR A 200 mg / dl
A las 2 horas de un test de tolerancia a la glucosa realizado con 75 g de glucosa disuelta en agua.

Los criterios 1 y 2 deben repetirse en 2 ocasiones

Categorías de tolerancia a la glucosa

1) SEGÚN LA PLASMÁTICA EN AYUNAS
• Normal < 110 mg / dl • Alterada > 110 mg / dl e < 126 mg /dl • Diabetes > o = 126 mg / dl

2) SEGÚN EL VALOR DE GLUCEMIA A LAS 2 H. DEL TEXT DE TOLERANCIA ORAL A LA GLUCOSA
• Tolerancia normal < 140 mg / dl • Tolerancia alterada > o = 140 mg / dl e < 200 mg / dl • Diabetes Mellitus > o = 200 mg / dl

Tanto el deterioro de la glucosa en ayunas como el deterioro de la tolerancia a la glucosa puede predecir la aparición de 1 diabetes en el futuro y asociarse a resistencia a la insulina y a un mayor riesgo cardiovascular.

1. 4 Epidemiología

De la Diabetes Mellitus Tipo 1
El pico de mayor incidencia se halla en la pubertad
En los primeros 5 años de vida, la enfermedad es rara, mientras que la incidencia aumenta de los 5 a 10 años, es máxima a los 11- 14 años y luego vuelve a disminuir.
Incidencia mayor en los meses fríos del año, en verano la incidencia es mucho menor.

Diabetes Mellitus Tipo 2
Hay pocos datos en cuanto a la incidencia de esta enfermedad, debida a las dificultades de encontrar el inicio real de la misma por su falta de sintomatología clínica en las fases iniciales.
La prevalencia de la población en España está en el 5 o 6%.

1. 5 Etiopatogenia

1. Diabetes Mellitus tipo 1

* Es una enfermedad autoinmune organoespecífica.
* Causada por un ataque a las células B pancreáticas, productoras de insulina, que son destruidas de forma selectiva.
* Tiene un componente genético que predispone a la enfermedad, aunque para que se desarrolle, hacen falta otros factores desencadenantes.
* Hay una asociación con los genes del HLA y los factores no genéticos, estos son posibles candidatos:
• Toxinas
• Dieta. Se han hallado anticuerpos contra la seroalbúmina bovina en el suero de los diabéticos. A pesar de ello, su uso no tiene que cuestionarse.
• Virus. La familia de los picocuavirus ha sido la más implicada en la aparición de la DMt1

2. Diabetes Mellitus tipo 2

* Es un trastorno metabólico caracterizado por la aparición de la hiperglucemia como consecuencia de anomalías en la secreción de insulina y de la acción de la misma en el hígado y tejidos periféricos, fundamentalmente en el músculo pero también en el tejido adiposo.

* Esta resistencia aumenta con la obesidad.

* Los factores genéticos podrían disminuir la capacidad secretora de las células B y/o la sensibilidad periférica a la insulina.
* El factor hereditario es más importante que en el tipo 1, sin embargo hacen falta otros factores ambientales para que interactúen con los factores genéticos en la aparición de la enfermedad.

* Entre los factores ambientales, destacan las dietas muy calóricas y con elevado contenido en grasas y el sedentarismo.

* El curso de la diabetes tipo 2 se inicia con una primera fase en la que aparece 1 resistencia a la insulina y un incremento en la concentración de ésta, en esta fase la glucosa plasmática aún es normal.

* Si las células B no pueden asegurar un secreción de insulina adecuada, se inicia la fase de tolerancia disminuida a la glucosa que evolucionan hacia diabetes al producirse 1 deterioro progresivo de la secreción de insulina.

1. 6 Clínica

1. POLIURIA
Es el síntoma más frecuente. Es el aumento de la diuresis hasta 5-10 l. en 24 h. Esto es debido a que hay un incremento en la excreción urinaria de glucosa y esta arrastra agua.

2. POLIDIPSIA
Es una intensa sed que lleva al consumo de grandes cantidades de liquido para compensar la pérdida urinaria.

3. POLIFAGIA
Es un aumento de la ingesta de alimentos debido a que las células no están bien nutridas al faltarle la glucosa

4. ASTENIA
Es un cansancio debido a la mala utilización de la glucosa por el músculo.

5. ADELGAZAMIENTO
Se da en el tipo 1, la falta de insulina produce la liberación de las grasas para compensar la falta de glucosa en las células.

6. PRURITO
Es más frecuente en las mujeres en forma de prurito vulvar, por el acumulo de glucosa en piel.

7. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Se producen con más frecuencia infecciones de la piel, ulceraciones, sequedad, ampollas, etc.

8. CETOSIS
El déficit de insulina producirá cetosis por degradación de las grasas, y es la responsable del olor del aliento característico. Esta cetosis puede inducir al vómito. En la DMt2 es rara.

1. 7 Complicaciones

COMPLICACIONES AGUDAS

1. CETOACIDOSIS DIABÉTICA
* Producida por un déficit de insulina, por lo que suele presentarse en los pacientes con DMt1.

* Se caracteriza por la aparición de hiperglucemia, cetosis, acidosis metabólica y deshidratación en grado variable.

* Puede ser la forma de inicio de 1DMt1, o producirse por un incremento en las necesidades de insulina (por ejemplo en infecciones, intervenciones quirúrgicas, etc)

2. COMA HIPEROSMOLAR NO CETÓSICO
* Se caracteriza por una hiperglucemia extrema (>600 mg/dl), acompañada de hiperosmolaridad, deshidratación severa, ausencia de cetosis, alteración de la función renal y alteración variable del estado de conciencia.

* Afecta generalmente a diabeticos tipo 2 con edades, en la mayoría de los casos, de más de 60 años, por lo común no diagnosticados previamente, o bien tratados con hipoglucemiantes orales y en los que se añade algún factor desencadenante como infecciones, retirada del tratamiento hipoglucemiante, enfermedades cardiovasculares, etc.

3. HIPOGLUCEMIA
* Es la glucemia plasmática inferior a 45-50 mg/dl,

* los síntomas que produce pueden ir desde sudoración excesiva, temblor y visión borrosa, hasta la somnolencia y pérdida de conciencia.
* Es la complicación aguda más frecuente en los diabéticos tratados con fármacos.

* Las causas, a menudo, están en relación con un tratamiento farmacológico inadecuado (dosis excesivas).

* También se puede producir por causas dietéticas:

- Retraso en la ingesta de 1 comida con CH
- No realizar alguna de las comidas o no tomar los suplementos dietéticos prescritos en el tratamiento.
- Disminución en la ingesta de HC
- Aparición de vómitos o diarreas.

El ejercicio realizado de forma no programada o de 1 manera más intensa de lo habitual también puede ser causa de hipoglucemia.

COMPLICACIONES CRÓNICAS

COMPLICACIONES MICROVASCULARES

1. RETINOPATÍA DIABÉTICA

* Es la causa más frecuente de ceguera de los 40-60 años de edad en los países industrializados.

* La incidencia de esta complicación se incrementa con el tiempo de evolución de la diabetes.

* Se producen diversas alteraciones en los capilares de la retina que condicionan zonas capilares pero que son estructuralmente anómalos y no consiguen revascularizar las zonas isquémicas, además de que son muy frágiles y por ello se producen hemorragias con facilidad.

2. NEFROPATÍA DIABÉTICA

* Es la causa más frecuente de insuficiencia renal Terminal en Occidente,

* se produce un engrosamiento y una esclerosis difusa de los glomérulos renales, aumenta la permeabilidad glomerular a las proteínas con proteimicia.
* Posteriormente hay una disminución del filtrado glomerular (FG) y un aumento de la creatinina plasmática, lo que refleja la pérdida acelerada de la función renal que lleva a la insuficiencia renal Terminal y a la necesidad de tratamiento con diálisis.

* También son frecuentes las infecciones urinarias.

3. NEUROPATÍA DIABÉTICA

Incluye la afectación del SN periférico somático y/o autónomo y engloba diversos síndromes con distinta distribución anatómica y curso clínico.

- Afectación del SNP Somático (musculatura voluntaria). Aparecen parestesias,
disestesias y dolor que se incrementa con el reposo.

- Afectación del SNP Autónomo o Vegetativo (musculatura involuntaria). Puede aparecer
infestación pupilar,
disfunción sudorípara,
disfunción respiratoria y cardiovascular,
disfunción gastrointestinal,
disfunción vesico-urinaria
y disfunción sexual.

La disfunción GI (gastrointestinal) puede complicar mucho el tratamiento de la diabetes.
La afectación del vacío gástrico debida a una gastroparesia diabética (debilidad muscular), se manifiesta por anorexia, náuseas, vómitos, saciedad precoz y distensión abdominal postprandial.
El tratamiento de la gastroparesia consiste en comidas frecuentes y en poca cantidad con alimentos semiliquidos sin residuos y fármacos procinéticos

La enervación autónoma del ID puede provocar un síntoma diarreico difícil de tratar que se manifiesta con un nº elevado de deposiciones de escasa consistencia “que interrumpen el sueño” y en ocasiones con incontinencia fecal.
El tratamiento incluirá una dieta astringente y en ocasiones administración de antibióticos para tratar el sobrecrecimiento bacteriano acompañante.

COMPLICACIONES MACROVASCULARES

* La Macroangiopatía diabética es una de las complicaciones crónicas más frecuentes de la diabetes.
* Las lesiones que se producen en los grandes vasos no se diferencian de las lesiones por arteriosclerosis que se pueden producir en las personas no diabéticas, aunque aparecen más precozmente y suelen ser más generalizadas.
* Clínicamente se puede manifestar de varias maneras:

1) Enfermedad coronaria o cardiopatía isquémica
2) Enfermedad cerebro-vascular (ACV)
3) Enfermedad vascular periférica

* Hay una afectación pupilar de las extremidades inferiores que se traduce en ceguera intermitente, pies fríos, dolor en reposo, ausencia de pulsos periféricos, piel brillante y atrófica, ausencia de vello, predisposición a las llagas, etc… Es la causa más frecuente de amputaciones de extremidades inferiores en nuestro medio.

1. 8 Fisiopatología de las complicaciones

A. MACROVASCULARES

* La hipoglucemia es la principal responsable de las complicaciones micro vasculares de la diabetes.

* Los factores de riesgo más importantes para que se desarrollen las complicaciones son la duración de la enfermedad y el grado de control metabólico,

* sin embargo, no todos los diabéticos presentan la misma susceptibilidad para desarrollar complicaciones,

* lo que significa que hay un componente genético,

* además se han implicado otros factores como los hormonales. Son más frecuentes en hombres y empeora durante la pubertad y la gestación.

* Fisiopatologicamente se producen una serie de alteraciones estructurales en los capilares sanguíneos de la retina y el riñón.

* Además la diabetes produce un incremento de la viscosidad sanguínea y alteraciones de la coagulación que favorece un estado pretombótico, lo que provoca una dificultad en el flujo sanguíneo y una situación de hipoxia (falta de Oxígeno) en los tejidos.

B. MACROVASCULARES

En la fisiopatología de estas complicaciones, a parte de hiperglucemia, juega un papel importante las alteraciones lipídicas y la asociación con hipertensión arterial.

1. 9 Tratamiento

La base del tratamiento de la diabetes es la alimentación, el ejercicio y los fármacos, todo englobado en una buena educación diabetológica

a. Objetivos generales del tratamiento

- Intentar conseguir la normo glucemia
- Tratar las complicaciones agudas
- Prevenir las complicaciones crónicas
- Tratar el resto de factores de riesgo cardiovascular (sobre todo la obesidad, hipertensión arterial, la dislipemia, y el tabaquismo.
- Mejorar la calidad de vida del paciente

b. Dieta

* Es uno de los pilares fundamentales del tratamiento de la diabetes.

* En el caso de la diabetes tipo 2, puede ser el único tratamiento necesario dirigido a tratar el sobrepeso o la obesidad.

* Con la reducción del peso mejora la resistencia a la insulina y pueden desaparecer muchas de las alteraciones metabólicas asociadas a la diabetes.

* En los pacientes jóvenes con diabetes tipo 1, la dieta debe proporcionar suficiente energía para garantizar un desarrollo en estatura y peso normal.

* En mujeres gestantes la dieta debe proporcionar suficiente energía para garantizar el buen curso del embarazo.

* En los pacientes tratados con insulina, la dieta debe prevenir las hipoglucemias pero también será necesaria una educación diabetológica adecuada que permitirá tratarlas si aparece.

* La dieta ha de ser equilibrada y debe contener alrededor del
- 60-70% del VCT a expensas de HC y de grasas monoinsaturadas;
- un 15-20% a expensas de proteínas
- y menos de un 10% a expensas de grasas saturadas (AGS)

* La dieta deberá reducirse a 0’8g/kg/día en caso de nefropatía

* El colesterol de la dieta debe reducirse a menos de 30 mg/día que es lo que lleva 6 g de sal.

* La suplementación de la dieta con vitaminas, minerales, o agentes antioxidantes no ha mostrado claramente ningún beneficio

* Los HC de absorción rápida (mono y disacáridos) no deben sobrepasar el 15% de ese 55% total de carbohidratos (porque provocan picos de hiperglucemia)

* La dieta ha de ser rica en fibra, porque disminuye la absorción de glúcidos y así los picos posprandiales son menores.

* Si existe sobrepeso es necesaria un dieta hipocalórica (diabéticos tipo 2).

* Es muy importante en esta dieta la distribución de los alimentos entre las distintas comidas.

* Se recomiendan 6 tomas al día, imprescindibles en los diabéticos tipo 1 tratados con insulina.

* Hay que evitar los ayunos prolongados porque hay peligro de hipoglucemia.

* Los HC han de estar repartidos a lo largo del día en una serie de porcentajes para cada comida para mantener un nivel de glucemia más o menos estable.

DESAYUNO 20%TOTAL GLÚCIDOS
ALMUERZO 10% TOTAL GLÚCIDOS
COMIDA 30% TOTAL GLÚCIDOS
MERIENDA 10% TOTAL GLÚCIDOS
CENA 20% TOTAL GLÚCIDOS
RECENA 10% TOTAL GLÚCIDOS

* El diabético debe pesar sus alimentos para llevar a cabo un control exacto.

* Para ayudarles, se le proporciona un sistema de raciones de alimentos glucídicos y unas tablas de equivalencia.

* Una ración de alimento glucídico es la cantidad de alimento que contiene 10g de HC


Recomendaciones dietéticas

1) ALIMENTOS PROHIBIDOS

- Azúcar
- Miel
- Pastelería
- Dulces
- Frutas en almíbar
- Etc

2) ALIMENTOS LIMITADOS

- Los ricos en colesterol y ácidos grasos saturados (AGS)
- Usar sobre todo aceite de oliva
- La sal la pueden tomar si no hay hipertensión arterial y/o nefropatía diabética
- Restringir el consumo de alcohol
- Son desaconsejables los alimentos para diabéticos si no están controlados. Un consumo abusivo puede modificar los niveles de glucemia.

c) Ejercicio

* Es muy recomendable incluso en personas de la tercera edad

* Mejora la sensibilidad a la insulina facilitando el transporte de glucosa al músculo y disminuye los requerimientos de esta.

* Además ayuda a conseguir un balance calórico negativo (-) y mejora el perfil lipídico, disminuye las LDL (lipoproteínas de baja densidad) y aumenta HDL (lipoproteínas de alta densidad)

* Debe ser practicado de forma regular para que su efecto sobre la glucemia esté integrado dentro del tratamiento dietético y del farmacológico

* Se deben recomendar ejercicios que no sean violentos

* Es muy importante evitar el ejercicio en el momento en que la insulina tiene su pico máximo de acción.

* En situaciones de hiperglucemia franca debe evitarse la práctica de ejercicio ya que este podría provocar un empeoramiento de la hiperglucemia y cetosis.

* El paciente debe saber adecuar las dosis de insulina y la ingesta a la actividad física, a la vez que debe conocer que el ejercicio puede dar lugar a hipoglucemia en ocasiones tardías.

d) Fármacos

INSULINA

* Se utilizará en todos los diabéticos tipo 1 y en aquellos diabéticos tipo 2 que:

- no hayan conseguido un adecuado control metabólico con fármacos hipoglucemiantes orales, dieta y ejercicio.

- En situaciones especiales como cirugía o infecciones

* Su administración debe hacerse con inyecciones subcutáneas.

* Existen diferentes clases de insulina que se diferencia en su inicio de efecto y duración de éste.

* Se utilizan distintas pautas de tratamiento según el tipo de diabetes y el objetivo terapeuta

HIPOGLUCEMIANTES ORALES

* Únicamente se utilizan en diabéticos tipo 2 que no hayan conseguido un buen control metabólico con tratamiento dietético y ejercicio

1. Sulfonilureas.
Son los más usados.
Estimulan la secreción de insulina y aumentan los receptores de esta

2. Biguanidas.
Mejoran la resistencia a la insulina
3. Inhibidores de las alfa- glucosidasas

4. Sensibilizadores de la insulina


Enzimopatías glucídicas

DE LA GALACTOSA: Galactosemia

Galactosemia es la incapacidad congénita para metabolizar la galactosa que se acumula en sangre y orina.

Tanto en la deficiencia de galactoquinasa como en la intolerancia hereditaria a la galactosa destacan los siguientes signos clínicos:

- Galactoquinasa
Galactosa_ galactosa _ 1fosfato
- Intolerancia por déficit de galactosa -1-fosfato-uridiltranferasa
cataratas
daño hepático
daño renal
retraso en el crecimiento y en el desarrollo intelectual
letargo, irritabilidad, convulsiones, hepatomegalia, hipoglucemia
sepsis

Estos cuadros son susceptibles de tratamiento dietético, suprimiendo la galactosa de la dieta, se suprime de por vida todo producto procedente de la leche de los mamíferos, así como medicaciones que lleven como excipiente

El único carbohidrato permitido en el recién nacido es la Dextrinomaltosa.

No existen problemas para el consumo de carnes, pescados, huevos, cereales, un alimento de origen vegetal.

DE LA FRUCTOSA: Fructosemia o intolerancia genética a los frutos

Se debe al déficit de las enzimas responsables de su metabolismo, hay acumulación de esta y de sus metabolitos intermedios.
La forma más grave se manifiesta con náuseas, vómitos, diarreas, hipoglucemiea severa, lesión hepática grave y retraso del crecimiento

El tratamiento dietético consiste en suprimir la fructosa de la dieta y sus precursores: sacarosa y sorbitol, hay que excluir las frutas, la miel, al azúcar y los dulces en general

Se deben administrar complejos poli vitamínicos para contrarrestar la falta de fruta.

DEL GLUCÓGENO:

Son enfermedades producidas por almacenamiento excesivo del glucógeno en tejidos y estructuras orgánicas.

a. Glucogenosis tipo Ia o enfermedad de Von Gierke

• Debida a un defecto congénito de la enzima glucosa G-fosfato a glucosa
• Este paso es único para formar glucosa libre pro glucogenolisis o por neoglucogénesis
• Se manifiesta en el primer año de vida por crisis repetidas de hipoglucemia, hepatomegalia, nefromegalia, diarrea, hipotrofia muscular generalizada, retraso del crecimiento y osteoporosis
• Su tratamiento se basa en evitar las hipoglucemias y la acidosis láctica
mediante una alimentación frecuente todo el día evitando periodos de ayuno, así como la administración lenta de una solución de glucosa con sonda nasogástrica

• Se debe evitar la ingestión de lactosa y fructosa ya que esta última y la galactosa que deriva de la lactosa se metabolizan hasta lactato ocasionando acidosis láctica al no poder convertirse en glucosa. Así hay que evitar la toma de leche, yogur, azúcar y zumos de frutas.

b. Glucogenosis tipo Ib

• Es debida a un trastorno de la glucosa 6-fosfato.

• Es algo más grave que la Ia.

• Se sigue el mismo tratamiento que en la tipo Ia

Dolor Abdominal - Gastro - español

Dolor abdominal.
Guia de manejo: Dolor abdominal.
Manuel Cadena Gutiérrez, MD, FACS.
Departamento de Cirugia. Fundacion Santa Fe de Bogota. Bogota - Colombia.

El dolor abdominal es uno de los motivos mas frecuentes de consulta de Urgencias. Aunque frecuentemente la interpretación del cuadro clínico puede hacerse sin dificultad, en muchos casos su diagnóstico puede convertirse en un verdadero reto para el médico que se enfrenta a este diagnóstico.

El dolor abdominal es la causa más frecuente de consulta por trastornos abdominales agudos que puedan requerir un tratamiento quirúrgico y las tasas de morbimortalidad están directamente relacionadas con la demora entre el inicio de los síntomas y la solución del problema. Esta es la razón por la cual el diagnóstico y el tratamiento deben ser realizados en el menor tiempo posible.

ENFOQUE DIAGNOSTICO.
Los elementos más importantes en el diagnóstico del dolor abdominal son: historia clínica completa y examen físico adecuado. Una historia clínica completa debe incluir una descripción de los síntomas motivo de la consulta con sus características como la localización del dolor, progresión del dolor a otras áreas, irradiación, el tiempo de evolución, modo de iniciación, relación con otros eventos (ejercicio, comidas, ingestión de sustancias tóxicas), la presencia de síntomas asociados como náuseas, vómito, fiebre, anorexia, cambios en el hábito intestinal, su relación con la historia menstrual y la presencia de enfermedades crónicas que puedan tener episodios de exacerbación como ocurre con la pancreatitis crónica.

CARACTERISTICAS DEL DOLOR.
INICIO DEL DOLOR.
Dolor de gran intensidad y de inicio súbito, sugiere ruptura de una víscera hueca, obstrucción del canal cístico, del uréter o ruptura de un aneurisma.

Dolor de inicio súbito que no se modifica en el tiempo sugiere compromiso vascular de un segmento intestinal, pancreatitis aguda o embarazo ectópico roto.
Dolor intermitente de tipo cólico sugiere obstrucción intestinal o enfermedad inflamatoria del intestino.
Dolor abdominal de instauración progresiva y evolución sostenida hace pensar en la posibilidad de una peritonitis de origen apendicular o diverticular, hepatitis, colecistitis o colangitis.

LOCALIZACION DEL DOLOR.
El dolor visceral es ocasionado por la distensión de una víscera hueca y es trasmitido a la línea media por razón del origen embriológico del órgano comprometido.

El dolor de localización epigástrica es el resultado de la distensión del estómago, el duodeno, la vesícula biliar o del páncreas, originados en el intestino anterior.
El dolor periumbilical es la manifestación de la distensión del intestino delgado desde el ligamento de Treitz hasta el colon transverso, estructuras desarrolladas a partir del intestino medio embrionario, irrigados por la arteria mesentérica superior.
El dolor localizado en el hipogastrio es característico de la distensión de las estructuras desarrolladas a partir del intestino posterior, es decir de la porción distal del colon transverso, el descendente, el sigmoide y el recto, lo que corresponde al territorio de la arteria mesentérica inferior.
El dolor somático es ocasionado por la irritación mecánica o química del peritoneo parietal y se localiza directamente sobre el área comprometida y se exacerba con los movimientos de la pared abdominal, como ocurre con el estímulo causado por la tos o la marcha.

ANOREXIA.
La asociación de dolor abdominal y anorexia es variable pero su presencia es un síntoma precoz de un proceso inflamatorio agudo especialmente en apendicitis.

NÁUSEA Y VÓMITO.
La distensión de una víscera hueca frecuentemente se asocia con episodios de vómito sin un estado nauseoso previo. El dolor que no cede luego del vómito, es característico de una obstrucción completa del intestino delgado, del tracto biliar o de las vías urinarias.

ALTERACIONES DEL HÁBITO INTESTINAL.
La mayoría de los casos de dolor abdominal se acompañan de alteraciones en la función intestinal. La ausencia de deposición o flatos por más de 24 horas puede estar relacionada bien sea con un proceso obstructivo del intestino o con un íleo adinámico secundario a un proceso inflamatorio.
La diarrea se asocia con un cuadro de gastroenteritis pero también puede ocurrir en presencia de un absceso intrabdominal o de una peritonitis. La diarrea sanguinolenta acompaña a la enfermedad inflamatoria del colon y a la isquemia del colon.
La historia familiar debe ser dirigida a explorar antecedentes que pudieran relacionarse con el cuadro actual como ocurre con las discrasias sanguíneas y desórdenes metabólicos hereditarios.
El antecedente de uno o varios procedimientos quirúrgicos previos puede alertar al examinador sobre la posibilidad de un cuadro obstructivo ocasionado por la formación de adherencias.

El aspecto general del paciente puede ser de gran utilidad en el análisis del cuadro de tal manera que signos como la palidez y diaforesis pueden estar relacionados con la severidad del dolor o con hipotensión. La presencia de cianosis orientará el diagnóstico hacia una embolia pulmonar o hacia una crisis hematológica.
Los signos vitales deben ser cuidadosamente registrados.

La presión arterial se recomienda medirla en ambos brazos para identificar gradientes que sugieran patología de la aorta. Taquicardia e hipotensión indican hipovolemia.

Especial atención se debe prestar a la frecuencia y trabajo respiratorios. Un paciente con aumento de la frecuencia respiratoria sin disnea puede estar tratando de corregir una acidosis metabólica. Una respiración rápida y superficial se asocia con la necesidad de disminuir los movimientos de la pared del tórax, como ocurre en los traumatismos con fracturas costales. La excursión diafragmática está limitada en el caso de las peritonitis.

La evaluación del paciente con dolor abdominal, comprende un examen físico completo. El examen de cabeza y cuello centra su atención en la búsqueda de ictericia en la piel o las escleras, la presencia de adenomegalias, lesiones intraorales, soplos en los vasos del cuello o ingurgitación venosa.

La inspección del tórax puede identificar la frecuencia y amplitud de los movimientos respiratorios y la palpación puede demostrar dolor en los arcos o en las uniones condrocostales. No es infrecuente la asociación entre patología inflamatoria del tórax como la neumonía y la pleuritis con dolor abdominal.

El examen del abdomen es un arte. Se debe procurar una posición cómoda para el paciente. La inspección se centrará en la evaluación del contorno de la pared, la presencia de circulación colateral, telangiectasias que sugieran hipertensión portal. La presencia de cicatrices, hernias, distensión o peristaltismo visible orientarán el diagnóstico hacia un proceso obstructivo. Especial importancia reviste el análisis de los movimientos de la pared abdominal relacionados con la respiración.

Al solicitarle al paciente que identifique el punto de máximo dolor pueden ocurrir dos situaciones: que lo describa como difuso, caso en el cual se puede decir que no hay irritación del peritoneo parietal, bien sea porque el proceso se encuentra en una fase temprana de su evolución, o que éste se encuentra localizado, y la segunda posibilidad es que lo identifique en un sitio preciso lo que facilita el diagnóstico.
La auscultación del abdomen se centra en la identificación de soplos, lo que indicaría alteraciones de tipo vascular y la presencia o ausencia de los ruidos peristálticos y sus características (tono, intensidad y frecuencia).
Antes de iniciar la palpación de la pared abdominal se le pide al paciente que tosa, con esto es posible identificar áreas de irritación peritoneal, con lo que se evita ocasionar molestia adicional e innecesaria al enfermo.

Se debe examinar completamente el abdomen haciendo la mínima presión necesaria para obtener una respuesta, determinar la tensión de la pared muscular, establecer la existencia de visceromegalias, hernias, masas o pulsos anormales. La percusión del abdomen puede identificar la existencia de ascitis (matidez cambiante) o la pérdida de matidez en el área hepática que pudiera estar relacionado con el neumoperitoneo ocasionado por la perforación de una víscera hueca. El dolor desencadenado por la percusión abdominal al igual que el dolor de rebote, indican irritación peritoneal.

La defensa abdominal se refiere al espasmo de los músculos de la pared la cual puede ser voluntaria o involuntaria, según pueda o no ser manejada por el paciente. Múltiples maniobras han sido descritas para identificar procesos inflamatorios en el retroperitoneo y la pelvis, las más frecuentemente usadas son la flexión del muslo y rotación interna y externa, la presencia de dolor denota la existencia de un proceso inflamatorio en el piso pélvico (signo del obturador); la hiperextensión del muslo, con el paciente en decúbito lateral hará sospechar un proceso inflamatorio en el músculo psoas o en su vecindad (signo del psoas).

Para diferenciar entre un dolor de localización intrabdominal y uno parietal, resulta útil examinar la pared muscular en tensión de tal manera que aquellos de localización parietal se exacerbarán notablemente en esta fase del examen, mientras que el dolor disminuirá cuando se trate de alteraciones viscerales (signo de Fothergill). Nunca estará completa la evaluación del abdomen sin el examen rectal. Se dice que solo hay dos razones válidas para obviar el examen rectal que son " un cirujano sin dedos o un paciente sin ano “. Esta evaluación permite establecer la presencia de cambios en la piel del periné relacionados con la enfermedad inflamatoria del intestino, determinar la presencia de sangre en la ampolla rectal, el rechazo de la pared rectal como consecuencia de un absceso.

El examen pélvico permite determinar la presencia de procesos inflamatorios o tumorales en la pelvis femenina. De igual importancia es el examen de los testículos como causa de dolor por alteraciones propias o como consecuencia de un proceso retroperitoneal.
El examen neurológico se orientará a la búsqueda de una compresión radicular.

AYUDAS DIAGNOSTICAS.
Los exámenes de laboratorio o las imágenes diagnósticas obtenidas en el Departamento de Urgencias, tienen como objetivo confirmar o descartar las posibilidades diagnósticas en el momento de la admisión del paciente y éstas serán ordenadas cuando la información que de ellas pueda derivarse incida en el manejo y cuidado del paciente. Las ayudas diagnósticas en urgencias pueden tener dos objetivos principales, contribuir con el diagnóstico o preparar al paciente para cirugía.

Los exámenes de laboratorio más frecuentemente solicitados son: Cuadro hemático, pruebas de función hepática, electrolitos, uroanálisis, creatinina sérica y amilasa y betahCG.

La medición del hematocrito y la hemoglobina puede no reflejar descensos recientes ocasionados por sangrado agudo, hasta tanto se complete el proceso de repleción del espacio intravascular, sin embargo, en cuadros que cursen con diarrea o vómito intenso la deshidratación se manifiesta como hemoconcentración. La leucocitosis es un marcador inespecífico de un proceso inflamatorio, de tal manera que incluso frente a un proceso séptico severo el recuento leucocitario podría estar elevado, normal o incluso bajo, sin embargo el recuento diferencial y en especial la presencia de bandas sugiere un proceso infeccioso. Leucocitosis con diferencial normal sugiere un proceso viral, la presencia de linfocitos atípicos hace pensar en mononucleosis infecciosa.

Las pruebas de función hepática ayudan a esclarecer el origen de los trastornos más comunes ya sea que estos se originen en la masa de los hepatocitos (parenquimatosa) o fuera del hígado como ocurre en los procesos obstructivos.
La amilasa sérica ayuda en la evaluación del dolor del hemiabdomen superior y cuando ésta alcanza cifras tres veces por encima del valor máximo de referencia, sugiere el diagnóstico de pancreatitis aguda. Elevaciones menores pueden estar relacionadas con colecistitis aguda, obstrucción intestinal o procesos inflamatorios extraabdominales.

La presencia de sangre, leucocitos, bacterias, proteínas en el examen de orina es anormal y requiere estudio posterior. La prueba de embarazo es de gran utilidad ya que puede orientar a la causa del dolor abdominal, como en el embarazo ectópico, o de otra manera, el resultado negativo, permitirá continuar con los estudios radiológicos.

El estudio radiológico del abdomen se limita a los casos en que se sospecha perforación intestinal u obstrucción y se inicia con una radiografía del tórax en posición vertical seguida de una placa simple de abdomen. En ellas se identificará la presencia de aire en localización anormal, como en el retroperitoneo, los espacios subfrénicos, conductos biliares, venas, paredes del intestino haciendo el diagnóstico de perforación de una víscera hueca, o en los tejidos blandos como ocurre en los procesos sépticos de la pared abdominal. El patrón de distribución del gas dentro del tracto digestivo y la presencia de niveles aerolíquidos orientarán el diagnóstico hacia una obstrucción intestinal y sugerirán su ubicación (estómago, intestino delgado, colon). La silueta de las estructuras de tejidos blandos como el psoas o el perfil del hígado se pierden cuando hay líquido libre a su alrededor o procesos inflamatorios vecinos.

El examen del abdomen con ultrasonido resulta de utilidad en la confirmación de la enfermedad litiásica de la vesícula biliar entidad en la cual la sensibilidad y especificidad son superiores al 95%. En ocasiones la presentación atípica de un cuadro de apendicitis aguda hace difícil el diagnóstico, en estos casos la ultrasonografía alcanza una sensibilidad de hasta el 85% con una especificidad del 92%. Sin embargo su uso debe reservarse para aquellos casos en los cuales el cuadro clínico no es típico.
La tomografía axial computadorizada ha demostrado ser una herramienta de gran valor en el estudio del paciente con dolor abdominal dada su alta sensibilidad (94%) en una amplia gama de entidades nosológicas del abdomen, incluyendo apendicitis, diverticulitis, isquemia mesentérica, obstrucción intestinal y perforaciones del tracto gastrointestinal. Sin embargo tiene el inconveniente de requerir más tiempo para su preparación y su costo es significativamente mayor.

La laparoscopia diagnóstica es de gran utilidad porque puede determinar la causa del dolor en el grupo de pacientes en quienes no ha sido posible aclarar la causa del dolor, luego de practicar los estudios ya anunciados. Permite a su vez ser terapéutica.

La gamagrafía del hígado con radioisótopos (HIDA), es útil cuando existe la sospecha de una obstrucción del canal cístico, causando una colecistitis aguda.

Ante la sospecha de un dolor abdominal cuyo tratamiento no es quirúrgico, algunas ayudas diagnósticas podrían orientar el estudio:
Infarto agudo del miocardio: Electrocardiograma y la medición de creatinfosfoquinasa (CPK mb)
Hepatitis: Hepatomegalia dolorosa, nivel sérico de bilirrubinas y determinación de aminotrasferasas.

*PORFIRIA AGUDA: La presencia de porfobilinógeno en orina (Watson-Schwartz).
*NEUMONÍA: Radiografía del tórax.
*VASCULITIS: En presencia de una colagenosis, la aparición de dolor abdominal puede ser parte del mismo síndrome, pero el compromiso vascular, generado por la Vasculitis, puede causar isquemia que requiera tratamiento quirúrgico, por lo que, en ocasiones el diagnóstico solo podrá hacerse mediante la laparotomía.

MANEJO INICIAL DEL PACIENTE CON DOLOR ABDOMINAL.

ANALGESICOS.
El uso de analgésicos se debe postergar hasta tanto exista un diagnóstico claro. Pues de otra manera, al suprimir el dolor se pierde el síntoma cardinal que orienta el diagnóstico, lo que puede originar demora en la solución del problema. Una vez se ha establecido un diagnóstico claro o se ha decidido llevar al paciente a cirugía se puede iniciar analgesia inmediatamente con meperidina a dosis de 0.5 a 1.0 mg /Kg.

ANTIBIÓTICOS.
Si hay sospecha de contaminación de la cavidad peritoneal se debe iniciar antibioticoterapia de amplio espectro, orientada a cubrir los gérmenes más comúnmente aislados, terapéutica que se modificará de acuerdo con la identificación en el cultivo y la sensibilidad.

HIDRATACION.
La inserción de un catéter venoso periférico permite la administración de líquidos parenterales para hidratación y restauración de la volemia. La colocación de líneas venosas centrales por punción, se postergará hasta tanto se haya logrado recuperar el volumen intravascular para evitar las complicaciones derivadas de ésta durante los estados de hipovolemia.

SONDA NASOGÁSTRICA.
El reposo intestinal se debe mantener hasta tanto exista un diagnóstico establecido. Ante la presencia de una obstrucción intestinal o de íleo adinámico o de vómito incoercible la colocación de una sonda gástrica permitirá la descompresión del tracto digestivo y mejoría de los síntomas.

OBSERVACIÓN.
Con frecuencia el cuadro clínico de admisión no permite alcanzar un diagnóstico claro, por lo que se hace necesario evaluar repetidamente el paciente buscando modificaciones sutiles en los signos clínicos que permitan orientar el estudio hacia determinada posibilidad diagnóstica. Ésta evaluación será realizada por el médico y es deseable que sea siempre el mismo examinador. Durante esta fase de observación se podrán solicitar los exámenes pertinentes que ayuden a confirmar o descartar el diagnóstico.

TRATAMIENTO DEFINITIVO.
El tratamiento definitivo puede ser ambulatorio o intrahospitalario. En la modalidad de hospitalizado puede ser de emergencia, como ocurre con la ruptura de un aneurisma cuyo tratamiento debe ser instaurado de inmediato, sin permitir que procedimientos diagnósticos interfieran con el tratamiento; o urgente como en el caso de una isquemia intestinal en el que hay cabida para una estabilización preoperatoria o diferible como ocurre con el cólico biliar en el cual la urgencia es quitar el dolor, pero su tratamiento definitivo puede postergarse.
En ocasiones el paciente podrá ser referido a la Consulta Externa para continuar su estudio y manejo.

REFERENCIAS.
Martin F R, Rossi R., :The acute abdomen, an overview and algorithms. Surg Clin North Am. 1997; 77:6 1227-1243.

Stillman R. Abdominal and gastrointestinal problems.Surgery Diagnosis and Therapy.Lange Clinical Manual 1990.

Tintinalli J., Abdominal Pain.Emergency Medicine.Acomprehensive study guide.American College of Emergency Physicians.1985.

Dor Abdominal - Gastro - português

Dor abdominal

Nomes alternativos:

Cólicas abdominais; dor na barriga; dor no abdome; dor de estômago.

Definição:

Dor abdominal localizada (geralmente chamada de dor de estômago) ou difusa.

Considerações gerais:

A dor abdominal é um sintoma inespecífico que pode estar associado a uma variedade de quadros clínicos. Algumas dores não ocorrem propriamente no abdome, mas causam desconforto abdominal. Um exemplo seria a dor abdominal associada a infecção estreptocócica da garganta. Outras, como a dilatação aneurismática da aorta, se originam no abdome, mas não estão relacionadas ao trato gastrintestinal. Algumas dores estão diretamente relacionadas com o trato gastrointestinal.

A intensidade da dor nem sempre reflete a severidade do quadro causador. Dores abdominais severas podem estar associadas a quadros não-graves, como gases ou cólicas por uma gastroenterite viral, enquanto dores relativamente leves (ou ausente) podem estar relacionadas a quadros graves, com risco de vida, como câncer de cólon ou fase inicial de uma apendicite.

A dor abdominal pode ser causada por toxinas, infecção, doença do trato biliar, doença hepática, doença renal, infecção urinária, menstruação, ovulação, doença do sistema genitourinário masculino e feminino, problemas vasculares, neoplasias, úlceras, perfurações, doença pancreática, hérnias, trauma e doenças metabólicas. A relação é tão extensa que seria impossível nomear todas as doenças de cada um dos grupos acima.

Como a dor abdominal é inespecífica, o médico necessitará de informações detalhadas referentes ao início da dor, duração da dor (minutos, horas, dias, ou mesmo meses), local da dor, natureza da dor (insidiosa, aguda, contínua, em cólica, intermitente), severidade da dor e a relação da dor com as funções normais, como a menstruação e a ovulação.

A localização e a evolução da dor podem ajudar na identificação da causa. Durante o exame físico, o médico irá tentar determinar se a dor é restrita a uma área (ponto de maior sensibilidade) ou difusa, e se está relacionada com a inflamação do peritôneo ou do abdome. Se o médico encontrar evidências de inflamação peritoneal, a dor abdominal poderá ser classificada como "abdome agudo", o que geralmente requer intervenção cirúrgica imediata.

O médico também irá tentar relacionar o desconforto abdominal com outros sintomas gerais como febre, fadiga, mal-estar geral (astenia), náusea, vômito ou alterações nas fezes. O médico, então, fará perguntas cada vez mais específicas sobre os sintomas à medida que se aproxima do diagnóstico.

Nos bebês, os choros prolongados sem motivos aparentes (geralmente chamados de "cólicas") podem ser causados por dor abdominal e tendem a desaparecer após a eliminação de gases ou fezes. Geralmente, as cólicas se iniciam na terceira semana de vida e pioram por volta do terceiro ou quarto mês. As cólicas sempre pioram à noite. Afagar e embalar a criança podem trazer algum alívio.

Dores abdominais severas que ocorrem durante a menstruação podem sugerir um problema no sistema reprodutivo. Isto inclui doenças como endometriose, mioma uterino, cisto ovariano, câncer de ovário (raro) ou doença inflamatória pélvica.

As dores abdominais que podem indicar uma potencial situação de emergência são:

* dor abdominal severa com náusea e febre
pode indicar apendicite ou complicações de diverticulite
* dor abdominal, náusea, febre, distensão ou constipação
pode indicar obstrução intestinal
* dor abdominal acompanhada de rigidez abdominal ("abdome em tábua")
pode indicar peritonite
* dor abdominal acompanhada de fezes sanguinolentas ou vômitos com sangue
sangramento gastrointestinal pode ser perigoso em qualquer situação

Causas comuns:

Abaixo estão relacionadas as causas mais comuns de dor abdominal. É importante ressaltar que nesta relação aparecem relativamente poucas doenças graves.

* infecção vesical
* colecistite e/ou cálculos biliares
* cólicas nos bebês (bebês até 4 meses)
* excesso de gases
* endometriose
* alergia alimentar
* intoxicação alimentar (salmonella, shigella)
* hérnia
* indigestão
* cálculos renais
* intolerância à lactose (intolerância ao leite)
* cólica menstrual
* cistos ovarianos
* doença inflamatória pélvica (DIP)
* pneumonia (em crianças)
* dor abdominal recorrente (geralmente em crianças e adolescentes; um tipo de distúrbio de somatização em que alterações emocionais se refletem em desconforto físico)
* faringite estreptocócica (infecção de garganta por estreptococos, pode causar dor abdominal em crianças)
* úlceras
* mioma uterino
* gastroenterite viral (diarréia viral)

As causas menos comuns, porém mais sérias, são:

* câncer ovariano
* câncer de cólon ou outro câncer abdominal
* apendicite
* diverticulite
* obstrução intestinal
* peritonite

Obs.: Esse problema pode ter outras causas. Esta lista não menciona todas as causas, nem as cita por ordem de probabilidade. As causas desse sintoma podem incluir outras doenças e/ou medicamentos. Além disso, as causas podem variar, dependendo da idade e sexo da pessoa afetada, assim como dos seguintes aspectos específicos dos sintomas: características, evolução, fatores agravantes, fatores atenuantes e queixas associadas. Utilize a opção Análise de Sintomas para explorar as explicações possíveis para a ocorrência deste distúrbio, seja isolado ou combinado com outros problemas.

Cuidados em casa:

Para as dores leves, beba água ou líquidos sem resíduos. Evite alimentos sólidos. Os antiácidos podem trazer algum alívio. A menos que prescritos por um médico, evite usar medicamentos narcóticos, aspirina e AINEs para a dor.

Solicite assistência médica se:

* a dor for muito severa
* houve um trauma abdominal nos últimos 2 ou 3 dias
* houver dor durante a gestação (ou possível gestação)
* a dor persistir por tempo prolongado
* houver febre alta e náuseas, ou se for incapaz de ingerir alimentos e líquidos por vários dias
* houver náuseas, febre, distensão ou constipação
* o abdome for doloroso à palpação ou estiver rígido e duro
* vomitar sangue ou houver sangue nas fezes

O que esperar no consultório médico:

Será obtida a história clínica e realizado um exame físico.

A documentação detalhada da história clínica poderá incluir as seguintes perguntas:

* tipo
sente dor em diferentes partes (difusa ou generalizada) ou em um local específico?
* localização (Qual parte do abdome está afetada?)
abdome inferior
+ Fosa Iliaca Direita - quadrante inferior direito
+ Fosa Iliaca Esquerda - quadrante inferior esquerdo
abdome superior
+ Hipocondrio Esquerdo - quadrante superior esquerdo
+ Hipocondrio Direito - quadrante superior direito
+ abdome medial superior (epigástrio)
ao redor do umbigo (periumbilical)
+ Mesogastrio - inicialmente ao redor do umbigo, posteriormente migra para o quadrante inferior direito (altamente sugestiva de apendicite)
* característica
severa
aguda ou espasmódica
persistente ou constante
periódica e variando de intensidade a cada minuto (cólica)
* evolução
a dor desperta você à noite?
a dor é recorrente; apresentou dor semelhante no passado?
+ quanto tempo dura cada episódio (quantas horas)?
+ qual a freqüência da dor (intervalo de quantos dias)?
+ há quanto tempo vem apresentando estas dores (quantos meses de duração)?
aparece alguns minutos após as refeições?
aparece 2 a 3 horas depois das refeições?
tem se tornado cada vez mais severa?
començou de repente?
aparece durante a menstruação (dismenorréia)?
há quanto tempo está presente?
* irradiação
a dor se irradia para as costas?
a dor se irradia para a parte inferior do omoplata (área escapular direita)?
a dor se irradia para a parte mediana das costas?
a dor se irradia para a virilha, nádegas ou pernas?
* fatores agravantes
a dor piora com o decúbito dorsal (posição supina)?
a dor piora com os alimentos ou bebidas?
a dor piora com alimentos gordurosos?
a dor piora com produtos lácteos?
a dor piora com bebidas alcoólicas?
a dor piora com o jejum?
a dor piora com o estresse?
a dor piora com grandes esforços?
* fatores atenuantes
a dor melhora com a ingestão de alimentos?
a dor melhora com a evacuação?
a dor melhora com leite ou antiácidos? Isto ocorre em poucos minutos?
a dor melhora quando evita produtos lácteos?
* medicamentos
quais medicamentos está tomando?
mudou recentemente algum medicamento?
* outros
houve algum taumatismo recente?
está grávida?
quais outros sintomas aparecem concomitantemente?
apresenta febre?
apresenta vômitos?
apresenta diarréia?
apresenta urticária?
apresenta falta de ar?
apresenta sangue nas fezes?
está vomitando sangue?

Será realizado um exame físico com ênfase no abdome. Pode ser necessário observar os casos mais severos em âmbito hospitalar. Se a dor persistir, poderá ser necessária uma reavaliação.

Os exames que podem ser realizados para o diagnóstico incluem:

* enema de bário
* estudo radiológico GI alto
* exames de sangue, urina e fezes
* endoscopia (EDA) do trato GI (gastrointestinal) superior
* fluoroscopia do trato GI inferior
* ultra-som do abdome
* raio X do abdomen

Após a consulta:

O diagnóstico poderá ser incluído em seu registro médico pessoal.

Fisiopato II - Colelitiasis

1. COLELITÍASE (Google)
Pedras na Vesícula Biliar
O QUE É A VESÍCULA BILIAR E O QUE ELA FAZ?
A vesícula é uma pequena saculação ( como uma bexiga murcha) que se encontra junto ao fígado e sua função é armazenar bile, um líquido amarelo esverdeado espesso produzido pelo fígado . Após se alimentar , a vesícula se espreme liberando bile em grande quantidade no intestino para entrar em contato com o alimento e continuar o processo de digestão iniciado pelo estômago. A função básica da bile é digerir as gorduras.
COMO SÃO FORMADAS AS PEDRAS?
A bile é composta por três substâncias: o colesterol, os sais biliares e lecitina. Juntos em quantidades proporcionais mantêm a bile em estado líquido . Quando o colesterol ou os sais biliares são produzidos em excesso pelo fígado por alguma razão , há precipitação desta substância formando pequenos grânulos. Estes grânulos são o início das pedras.
AS PEDRAS SÃO SEMPRE IGUAIS?
Não, há diferentes tipos e tamanhos de pedras. Depende de qual substância a pedra é formada e há quanto tempo ela está em formação. Portanto, poderemos Ter muitas ou apenas uma pedra; pedras pequenas como grâos de areia ou grandes até o tamanho de um ovo de galinha.
Cerca de 90% das pedras são formadas de colesterol. O restante é composto de sais biliares (bilirrubina). A razão da formação das pedras ainda não é bem conhecida . Entretanto pessoas que tem problemas saguíneos relacionados a destruição de hemácias tem grande chance de Ter pedras na vesícula (mecanismo bem conhecido)
QUEM TEM RISCO DE TER PEDRAS?
• Mulheres entre 20 e 60 anos têm 3 x mais chance de Ter cálculos do que a população masculina.
• Mulheres que tiveram múltiplas gestações .
• O risco aumenta com a idade e a obesidade.
QUAIS SÃO OS SINTOMAS ASSOCIADOS A COLELITÍASE ?
Dor abdominal intensa , geralmente tipo cólica, que pode se localizar no no lado direito do abdomen abaixo da costela, boca do estômago, ou ainda nas costas. Pode se localizar em todos os lugares descritos ao mesmo tempo ou separadamente.
EXISTEM COMPLICAÇÕES?
Sim. Dentre as pricipais complicações estão:
A cólica biliar que ocorre quando uma das pedras fica presa na saída da vesícula impedindo o fluxo de bile, levando a uma distensão importante da vesícula. Há então um esforço da mesma para expelir a pedra. O resultado é uma dor tipo cólica.
Se a pedra permanece na saída vesícula por um período prologado ocorre uma segunda complicação chamada colecistite aguda. É uma inflamação aguda da vesícula biliar com dor intensa, constante geralmente acompanhada de febre.
A coledocolitíase é o resultado da migração de uma pedra de dentro da vesícula biliar para o canal da bile. Nestes casos o paciente fica ictérico ( pele e olhos ficam amarelados como na hepatite) pois a bile fica impedida de chegar ao intestino , acumulando-se no fígado e sangue.
A colangite e a pancreatite são as complicações mais graves secundárias à migração das pedras para o canal da bile.
COMO SE FAZ O DIAGNÓSTICO DE COLELITÍASE ?
Atualmente o exame mais preciso para o diagnóstico de pedras na vesícula é a ultrassonografia (ecografia) . Exames radiológicos podem ser realizados. Algumas vezes o paciente descobre que tem pedras na vesícula durante a investigação de outra patologia . No caso da suspeita de que alguma pedra migrou para o canal da bile, esta pode ser diagnosticada e retirada no pré-operatório através de um exame endoscópico conhecido como colangiopancreatografia retrógrada endoscópica e papilotomia endoscópica respectivamente.
COMO É TRATADA A COLELITÍASE?
Pacientes com diagnóstico de pedras na vesícula sem nunca terem apresentados sintomas devem conversar com o seu médico a respeito da indicação de cirurgia. Habitualmente não há indicação cirúrgica nestes casos. Existem dois métodos cirúrgicos para remover a vesícula biliar e as pedras. É necessária a remoção da vesícula pois esta se torna fonte de formação de mais pedras.
• Colecistectomia convencional , ou aberta. Neste caso a cirurgia é realizada com uma incisão (corte) que pode variar de tamanho conforme o paciente. Desde 12-15 cm até 30 cm (valores aproximados). O paciente permanece internado em média 3 dias e necessita de um tempo de recuperação para voltar a plena atividade física em 30 dias.
• Colecistectomia videolaparoscópica
Atualmente existem dois métodos não cirúrgicos de eliminar as pedras da vesícula:
• Dissolução oral através de medicações. O uso de medicações para eliminar as pedras é reservado para casos muito especiais em que o paciente não possa ser submetido a cirurgia. O índice de sucesso varia de 40-80% e o tratamento dura de 6 a 12 meses , com altos índices de recorrência.
• Destruição dos cálculos através da Litotripsia Extracorpórea por Ondas de Choque, que consiste na destruição das pedras com ondas sonoras de alta freqüência que direcionadas às pedras leva a quebra das mesmas em fragmentos menores. O índice de complicações utilizando este método é muito grande e a maioria dos serviços que possui o aparelho de litotripsia abandonou o método.




















LITIASIE (PEDRA) DA VESICULA BILIAR

A litíase (pedra) da vesícula biliar é uma doença comum do aparelho digestivo, sendo que a maioria das pessoas não desenvolvem sintomas ou complicações da doença.
O que é a vesícula biliar?
A vesícula biliar é uma espécie de saco, com a forma de pêra localizada logo abaixo do fígado, com cerca de 3-9cm, que conecta o fígado ao intestino através de canos chamados ductos biliares. A principal função da vesícula é armazenar e concentrar a bile. A bile é um fluído verde-amarronado, é produzida pelo fígado e armazenada na vesícula biliar. Quando comemos comidas gordurosas, a vesícula biliar se contrai, esvaziando a bile pelos ductos biliares até o intestino, onde ajuda na digestão dos alimentos e na absorção de vitaminas.

Relação anatômica da vesícula biliar com o fígado e com o pâncreas.
O que são as pedras da vesícula?
As pedras da vesícula são formadas pelo desequilíbrio da composição da bile e por problemas de contração da vesícula biliar. O resultado é a precipitação de cristais que compõem a bile, ocasionando a formação das pedras. Elas podem ser únicas ou múltiplas, muito pequenas ou grandes, chegando a ocupar todo o volume da vesícula biliar.
Quais são as pessoas que desenvolvem litíase da vesícula biliar?
A razão exata para o desenvolvimento da litíase ainda é desconhecida, entretanto vários fatores de risco estão envolvidos, entre eles: pessoas com mais idade, história familiar, obesidade, maior número de filhos e perda rápida de peso.
O que é a doença da litíase da vesícula biliar?
É quando a pessoa passa a desenvolver sintomas decorrentes da presença da litíase na vesícula biliar. Os sintomas podem se iniciar de maneira branda e piorar com o passar do tempo, ou iniciar de maneira abrupta, necessitando tratamento imediato. A pessoa pode apresentar cólica biliar, mais comumente localizada no lado superior direito do abdome, causada pela contração da vesícula biliar, que não consegue expelir a bile devido à presença de um cálculo obstruindo sua saída, o ducto cístico. Outros sintomas comumente associados são náusea, vômitos e intolerância a alimentos gordurosos. Na maioria das vezes esses sintomas cessam espontaneamente em alguns minutos ou horas.
A obstrução total do ducto cístico por um cálculo ou inflamação, pode ocasionar um quadro de colecistite aguda, condição séria, que necessita hospitalização, hidratação, medicações para dor, antibióticos e algumas vezes intervenção cirúrgica de emergência, quando da ocorrência de gangrena (20% dos casos) ou perfuração subseqüente (2% dos casos).
A litíase da vesícula biliar pode ocasionar outras complicações, como icterícia (coloração amarelada da esclera dos olhos) por migração de um cálculo para o ducto biliar comum, colangite (infecção dos ductos biliares) e pancreatite aguda (inflamação aguda do pâncreas) pela passagem do cálculo da vesícula biliar para o intestino.
Como a litíase da vesícula biliar é diagnosticada?
A maneira que mais comumente é identificada a litíase da vesícula biliar é por meio da ultrassonografia abdominal. Outros métodos como R-X, colecistograma oral, cintilografia, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica, ressonância nuclear magnética, tomografia computadorizada e ultrassonografia endoscópica podem ser utilizados em casos especiais a critério do médico assistente.
Como a litíase da vesícula biliar é tratada?
Pacientes assintomáticos (sem sintomas) geralmente são tratados de maneira expectante, indicação de tratamento cirúrgico nesses casos pode ser realizada em situações especiais (ex. pacientes com diabetes).
O tratamento não-cirúrgico da litíase da vesícula biliar visa eliminação dos cálculos preservando-se a vesícula biliar. Atualmente disponíveis encontram-se pílulas de ácidos biliares (ácido ursodeoxicólico), indicadas somente para pacientes com cálculos compostos de ácidos biliares, que não possuem sintomas recorrentes e que possuam a função da vesícula biliar preservada. A recorrência da formação de litíase após o término do tratamento (cerca de 2-3 meses) é de 50%.
O tratamento cirúrgico consiste na retirada da vesícula biliar e dos cálculos que ela contém. A vesícula biliar é um órgão importante, porém não essencial à vida. Sua retirada pode ter pouco ou nenhum efeito na digestão. Alguns pacientes apresentam sintomas transitórios após a retirada da vesícula biliar, como diarréia e gases, com melhora após a adaptação orgânica. Dois métodos atualmente estão disponíveis para o tratamento, o método aberto e o laparoscópico.
O método aberto é realizado com uma incisão de 6-15 cm no lado direito superior do abdome, necessita de 2-4 dias de hospitalização e várias semanas de recuperação. A operação é segura (intercorrências em torno de 6%, complicações graves muito raras). Entretanto o risco aumenta com a idade ou em pacientes com outros problemas de saúde associados.
O método laparoscópico é atualmente o método mais utilizado nos locais onde a tecnologia é disponível. Sob anestesia geral, um vídeo-endoscópio e outros instrumentos são introduzidos no abdome através de quatro ou cinco pequenas incisões, e são utilizados para visualizar e retirar a vesícula biliar. O paciente permanece hospitalizado por um ou dois dias, com tempo de recuperação de uma a duas semanas.


Incisão (em vermelho) no método
aberto de colecistectomia. Incisões (em vermelho) no método
vídeo-laparoscópico de colecistectomia.

Cerca de 5-10% dos procedimentos laparoscópicos precisam ser convertidos para o método aberto durante a cirurgia por várias razões (ex. alterações da anatomia, inflamação), decisão tomada pelo cirurgião durante o ato cirúrgico visando a segurança do paciente.
Em ambos os métodos o tempo de internamento pode ser prolongado dependendo da evolução do paciente e das possíveis complicações da doença.
Quais são as possíveis complicações do tratamento cirúrgico?
Excluindo-se as possíveis complicações anestésicas (anestesia geral), que variam conforme as doenças associadas do paciente, e que devem ser esclarecidas junto ao médico anestesiologista, as complicações mais graves do procedimento cirúrgico vídeo-laparoscópico são sangramento, infecção, vazamento biliar e lesão do ducto biliar comum. Tais complicações ocorrem em cerca de 1,5-2% dos casos.






2. COLECISTOLITIASIS (google)

• ¿Qué es la colecistolitiasis?

• ¿Cuál es la frecuencia de casos de la
colecistolitiasis en México ?

• ¿Cuál es su patogenia?

• ¿Cuáles son las características clínicas?

• ¿Cómo se realiza el diagnóstico?

• ¿Cuál es el tratamiento médico y
quirúrgico de la colecistolitiasis?

• ¿Cuáles son las complicaciones?


1. Introducción
Las urgencias relacionadas con los conductos biliares se deben principalmente a la obstrucción ocasionada por cálculos o “piedras” biliares (litiasis) en la vesícula y el conducto biliar. Las cuatro urgencias principales de los conductos biliares relacionados con cálculos son colelitiasis sintomática (cólico biliar o la presencia sintomática de cálculos), colecistitis (inflamación aguda
de la vesícula biliar por obstrucción de su orificio de salida), pancreatitis por cálculos (obstrucción de la ampolla de Vater por cálculos, con reflujo de la bilis hacia el páncreas), y colangitis ascendente (inflamación retrógrada aguda de los conductos biliares ocasionada por obstrucción biliar completa). La colelitiasis sintomática y la colecistitis aguda son los dos síndromes
clínicos que se observan con mayor frecuencia en relación con los cálculos biliares atendidos por el médico de urgencias.
2. Frecuencia
Su distribución mundial varía de manera notable, de ser casi desconocido o poco frecuente en los países orientales y africanos, en los países de occidente (industrializados) su prevalencia es del 10 %.
En México la prevalencia global de litiasis biliar es del 14.3 %, ligeramente mayor a la observada en países desarrollados como Japón y Estados Unidos, pero inferior a Chile, que tiene la más alta incidencia de litiasis biliar en el mundo (cerca del 44 % de las mujeres y 25 % de los hombres mayores de 20 años de edad).
Con la formación de cálculos de colesterol se relacionan factores de riesgo como edad avanzada, sexo femenino, multiparidad, obesidad, pérdida grave de peso, ayuno prolongado, fibrosis quística, síndrome de malabsorción intestinal, diversos medicamentos (en especial anticonceptivos orales y clofibrato) y tendencia familiar.
Asimismo, el consumo excesivo de carbohidratos, las dietas de reducción bajas en calorías y las ricas en grasas y colesterol facilitan la formación de bilis litogénica
3. Patogenia
La patogenia de la colelitiasis sintomática incluye la migración de los cálculos que se encuentran en la vesícula hacia el conducto biliar, y la obstrucción final de éste. Cuando el cálculo queda alojado en el conducto cístico o en el conducto biliar común, produce presión intraluminal y distensión de víscera hueca que da lugar a dolor, náusea y vómito. Las contracciones fuertes y repetitivas de todo el sistema biliar pueden aliviar la
obstrucción. En caso de que ésta persista, en particular en el conducto cístico o en el infundíbulo de la vesícula, puede desarrollarse colecistitis aguda. La reacción inflamatoria que provoca la colecistitis aguda se debe a una combinación de tres factores: mecánica, químicos e infecciosos. El factor mecánico produce un aumento de presión intraluminal y distensión de la víscera, que culmina en isquemia visceral. La inflamación química ocurre cuando se liberan diversos mediadores
(lisolecitina, fosfolipasa A y prostglandinas) que producen lesiones directas a la mucosa. La contribución de agentes bacterianos a la reacción inflamatoria es variable y ocurre en 50 a 80 % de los pacientes con colecistitis aguda. Los patógenos bacterianos incluyen enterobacterias (70 %, en particular especies de
Escherichia coli y Klebisella), enterococos (15 %), bacteroides (10 %), especies de Clostridium (10 %), Streptococcus del grupo D y especies de Staphylococcus.
El proceso inflamatorio puede progresar hasta la gangrena de la pared de la vesícula biliar, con perforación o sin ella.


La vesícula biliar tiene la función de regular la cantidad de bilis y el momento en que pasa al duodeno para que pueda formarse una mezcla adecuada con el quimo y se facilite la digestión. Excepcionalmente, en virtud de su tamaño, los cálculos pequeños pueden desaparecer de modo espontáneo de la vesícula debido a que logran migrar hacia el colédoco y duodeno.
La contracción vesicular brusca provoca la impacción de cálculos a nivel del antro vesicular o del conducto cístico en un intento por expulsarlos, lo cual origina dolor de tipo visceral, transmitido por fibras simpáticas. Cuando los cálculos no logran ser arrojados fuera de la vesícula pueden impactarse repetidamente en el conducto cístico, causando cólico vesicular y obstrucción parcial o completa del cístico, que a su vez da lugar a la proliferación bacteriana en la bilis y a la inflamación de la pared vesicular.
4. Características clínicas
Los pacientes con cálculos biliares tienen diversas presentaciones. Estos pueden observarse incidentalmente en radiografías simples o por ultrasonografía en pacientes asintomáticos que se someten a evaluación para otros fines médicos.
El cólico biliar, la manifestación más frecuente de colelitiasis, se caracteriza por dolor abdominal epigástrico o en el cuadrante superior derecho, que se irradia a la parte posterior del hombro derecho o a la espalda, y concurre con náusea y vómito. Los pacientes pueden tener antecedentes de episodios similares, y se observa incremento en la frecuencia e intensidad de las
exacerbaciones en el pasado reciente. El dolor se produce de manera repentina entre 30 y 60 minutos después de la ingestión de alimentos, que puede ser normal, o abundante luego de un periodo de ayuno, o bien, comida que contenga grasa. El dolor varía de leve a grave y dura de 1 a 6 horas. Aunque el relacionado con cálculos biliares en ocasiones es constante, a menudo se caracteriza por exacerbaciones intermitentes, seguidas de reducción del dolor sin alivio total, como implica el nombre de “cólico”. Más tarde desaparece, en forma gradual o con rapidez. Los pacientes en ocasiones experimentan un dolor abdominal leve o incomodidad durante un lapso de uno a dos días, tras la resolución del
ataque. Los antecedentes de escalofrío o fiebre sugieren la presencia de colecistitis, colangitis o pancreatitis. El examen físico demuestra sensibilidad en el cuadrante superior derecho de grado leve, sin signos de irritación del peritoneo, así como disminución del volumen a causa de emesis prolongada.
En general, la colecistitis aguda se inicia con un dolor semejante al cólico biliar, que persiste más allá de las 6 horas características. Se observan náusea, vómito y anorexia asociados; es común que el paciente haya experimentado fiebre o escalofrío. El paciente puede tener antecedentes de ataques similares en el pasado o
cálculos documentados. Al avanzar el proceso inflamatorio, el dolor aumenta, y cambia de características y ubicación; de ser visceral (sordo y mal delimitado en la región media y superior del abdomen), pasa a ser parietal (penetrante y circunscrito al cuadrante
superior derecho). El examen revela que el paciente se encuentra moderada o gravemente incómodo, con signos de toxicosis sistémica, que incluyen taquicardia y fiebre.
El abdomen está sensible en el cuadrante superior derecho y en ocasiones hay signos de irritación peritoneal delimitada, distensión y sonidos intestinales hipoactivos.
La peritonitis generalizada, con rigidez, es poco frecuente y cuando se encuentra sugiere perforación. En ciertos casos se presenta el signo de Murphy, es decir, agravamiento del dolor o paro inspiratorio a la palpación subcostal profunda durante la inspiración. A menudo se observa disminución del volumen. La ictericia, que no es común, puede resultar evidente en pacientes con obstrucción biliar prolongada, inicio tardío de inflamación, o de hemólisis intravascular crónica.
5. Diagnóstico
Se elabora mediante la anamnesis completa y la exploración física integral del paciente. En pacientes con cólico biliar se llevan a cabo estudios adicionales para poyar el diagnóstico y descartar otras causas de náuseas y dolor en la región superior del abdomen. Las radiografías simples del abdomen indican la presencia de cálculos sólo en 10 a 20 % de los casos. En su mayor parte son de colesterol, de modo que son radiolúcidos. Los cálculos pigmentados y mixtos, cuando contienen por lo menos 4 % d calcio en peso, son radioopacos. Las placas abdominales son más útiles para excluir otras causas de dolor. Se obtiene una placa torácica para descartar neumonía en el lóbulo inferior derecho o derrame pleural, que en casiones se encuentran en pacientes con pancreatitis.
En la actualidad el estudio de elección para corroborar el diagnóstico es el ultrasonido de vesícula y vías biliares, que es un método no invasivo y proporciona una certeza diagnóstica del 97 %. Con este estudio se puede apreciar la forma y tamaño de la vesícula biliar y la presencia de “sombra acústica”, que indica la existencia de cálculos.
El “lodo biliar” es un material que produce menos ecos y forma un estrato en la zona más declive de la vesícula, que se modifica con los cambios de posición, pero que no produce sombra acústica (esto lo diferencia de los cálculos vesiculares). Sonográficamente la pared vesicular normal debe medir 3 mm o menos; una pared mayor de 3 mm indica un proceso agudo.
6. Tratamiento
Las personas con diagnóstico de colelitiasis sintomática no complicada no necesariamente requieren intervención quirúrgica inmediata. Los cuadros vesiculares dolorosos reaccionan al tratamiento médico en 75 a 90 % de los casos; la terapéutica debe incluir ayuno, sonda nasogástrica, cuidado del desequilibrio hidroelectrolítico y acidobásico, así como la administración de
antiespasmódicos y antibióticos.
El paciente con colelitiasis sintomática no complicada tiene varias opciones para tratamiento definitivo, incluida colecistectomía abierta o laparoscópica, tratamiento de disolución médica y litotripsia calculosa.
6.1. Quirúrgico.- Los episodios recurrentes de dolor abdominal en los cuadrantes superiores son la indicación más frecuentes de colecistectomía, que es una de las operaciones más comunes, siendo sus ventajas que es una intervención segura, suprime los síntomas, evita la progresión de la enfermedad calculosa y, por tanto, sus complicaciones, y tiene una mortalidad menor del 1 por ciento.
La colecistectomía puede practicarse por vía abierta o laparoscópica. En el caso de ésta última la recuperación es temprana y evita el dolor secundario a la incisión habitual, además de tener mejores efectos cosméticos.
6.2. Tratamiento médico.- El desarrollo de un tratamiento médico eficaz para la disolución farmacológica de cálculos de colesterol en la vesícula no ha sido posible aún pero la investigación de la fisiopatología ha ayudado a enfocar mejor la cuestión, en especial el conocimiento de los factores determinantes de la solubilidad del colesterol en la bilis. Como el colesterol biliar puede precipitarse sólo cuando existe en exceso, en relación con las proporciones de otros lípidos biliares (ácidos biliares y lecitina), parecería lógico que si se enriquece la bilis con ácidos biliares se incrementaría la solubilidad micelar del colesterol. Pero también se infiere que haya un mecanismo de inhibición de la síntesis de colesterol.
La disolución farmacológica sólo es posible en los cálculos de colesterol. Se ha demostrado que la cantidad de ácidos biliares se encuentra reducida en los pacientes con litiasis vesicular por cálculos de colesterol. Para expandir la poza y así disolver los cálculos se elaboraron estudios cuyas conclusiones comprueban la hipótesis.
Paradójicamente los ácidos biliares no actúan porque aumente su cantidad, sino porque su administración induce una menor excreción de colesterol. El tratamiento con ácidos biliares tiene limitaciones, pues el grado de instauración biliar conseguido es bajo y la disolución es lenta. Existe una proporción de pacientes cuyo tratamiento es inútil y está por demostrarse si la disolución farmacológica evita la colecistectomía a largo plazo, puesto que los cálculos tienden a recidivar al interrumpir el tratamiento ya que habitualmente persisten las causas de su formación: bilis sobresaturada y tendencia a la precipitación del colesterol. Existen en el mercado dos sales biliares, el ácido quenodesoxicólico (AQDC) y el ácido ursodesoxicólico (AUDC).
Estudios de investigación clínica han demostrado la disolución de cálculos vesiculares de colesterol con instilación de metil-terbutil-éter; para esta técnica se requiere un catéter nasobiliar guiado endoscópicamente o un catéter hepático percutáneo. Los efectos colaterales informados son cambios inflamatorios agudos a nivel de la mucosa vesicular, contacto con la mucosa duodenal que ocasiona irritación grave y absorción del fármaco que puede causar sedación.
6.3. Litotripsia.- La litotripsia extracorpórea de los cálculos vesiculares utiliza ondas sónicas de alta amplitud que fragmentan los cálculos; sin embargo, es necesario un buen funcionamiento vesicular para eliminar los cálculos fragmentados a través del colédoco hacia el intestino y los fragmentos pueden producir síntomas si son mayores de 3 mm. Las ondas de choque pueden lesionar los tejidos blandos del pulmón y riñón y ocasionar hematuria macroscópica. El porcentaje de recurrencia es mayor del 11 % y los análisis costo-beneficio indican que la litotripsia no reduce costos respecto del tratamiento quirúrgico.
7. Complicaciones
La colecistitis aguda secundaria al bloqueo del conducto cístico es resultado de litiasis vesicular en 97 % de los casos; la inflamación de la pared vesicular causa dolor abdominal grave, sobre todo en el hipocondrio derecho, y se acompaña de náusea, vómito, fiebre y leucocitosis; éstos síntomas pueden desaparecer con tratamiento médico o progresar hacia peores complicaciones. Este bloqueo provoca distensión vesicular, que si se prolonga, la bilis acumulada y la reducción del flujo sanguíneo propician la colonización bacteriana, que con los otros dos factores (químico y mecánicos) se conjuntan para provocar piocolecisto, que se distingue por gangrena y necrosis de la pared vesicular, con perforación de la misma hacia la cavidad peritoneal.
La coledocolitiasis ocurre al pasar un cálculo a través del cístico hacia el colédoco, sin alcanzar el duodeno, y al quedar alojado en la vía biliar; esto provoca éstasis, dilatación del colédoco, dolor, síndrome ictérico obstructivo, elevación de las bilirrubinas a expensas de la bilirrubina directa y elevación de la fosfatasa alcalina.
La colangitis constituye una de las complicaciones más graves; se trata de una afección secundaria a coledocolitiasis, ya que es un proceso infeccioso de las vías biliares que puede originarse a partir de la vía hematógena o del tubo digestivo en forma de infección ascendente por la vía biliar.




3. COLECISTITIS, COLELITIASIS. (google)
¿Qué es la colelitiasis? ¿la colecistitis? ¿Cual es la diferencia?

La colecistitis es la inflamación de la vesícula biliar, generalmente a consecuencia de la presencia de cálculos en la vesícula (colelitiasis). Esta es la diferencia entre las dos.
La coledocolitiasis es la presencia de cálculos en el canal que lleva la bilis de la vesícula biliar hacia el intestino.
Colelitiasis es un término que significa presencia de cálculos en la vesícula biliar. Este problema puede afectar una quinta parte de las personas mayores de 40 años. La mayoría de las personas afectadas refieren malestar abdominal localizado, ictericia, eructos e intolerancia a ciertas comidas. Algunos pacientes, no obstante, pueden estar libres de síntomas. Cuando ocurren crisis de dolor e inflamación (llamadas colecistitis) es adecuado iniciar tratamiento bajo supervisión médica. La extirpación de la vesícula mediante cirugía es recomendable cuando los síntomas se vuelven inmanejables.
La mayoría de los cálculos biliares están compuestos principalmente por colesterol (75%).
El resto lo están de pigmento. Afecta a adultos de ambos sexos pero es más común en las mujeres.

¿Cómo se diagnostica cada cual? ¿Qué exámenes son importantes en el diagnóstico? ¿Qué síntomas dan?

El médico encuentra en el cuadro hemático una elevación de los leucocitos (especialmente cuando se agrega una infección del área inflamada) y si ha ocurrido una obstrucción del drenaje de la bilis (porque el cálculo obstruye la salida de ésta) se elevan las bilirrubinas y la fosfatasa alcalina. El examen ideal para confirmar la colecistitis, colelitiasis y coledocolitiasis es la ecografía del hígado y vías biliares.
La presencia de cálculos en la vesícula, generalmente no produce síntomas, pero cuando la vesícula intenta expulsarlos se pueden presentar manifestaciones que van desde una molestia vaga en la parte derecha superior del abdomen, hasta dolores de tipo cíolico que se pueden irradiar hacia el hombro derecho o la escápula (omóplato), especialmente si la persona ha comido alimentos ricos en proteínas y grasas; si el proceso de inflamación de la vesícula es agudo puede haber náuseas, vómitos, fiebre y sensación de masa en el área dolorosa del abdomen.
El diagnóstico se establece mediante ecografía en la mayoría de los casos (en aquellos en los que la piedra ha bajado mucho, situándose cerca del duodeno, a veces no se objetiva, pero entonces se aprecia la dilatación de los conductos de la bilis.
Otras pruebas de diagnóstico incluirán análisis de laboratorio, en los que se aprecian una serie de alteraciones enzimáticas, colecistografía o estudio de la vesícula biliar mediante Rayos X, e incluso T.A.C. o endoscopia en los casos más dudosos (el diagnóstico diferencial incluye los tumores de la cabeza del páncreas, de pobre pronóstico, por lo que hay que descartarlos con todos los medios necesarios si existe la posibilidad de confusión). ¿Cómo se manejan?

El tratamiento preferiblemente debe ser quirúrgico: colecistecomía (resección de la vesícula).
Colecistectomía "abierta" es el tratamiento quirúrgico clásico para los cálculos. Este procedimiento requiere una incisión abdominal de 10-15 centímetros desde el extremo final del esternón, o bien mediante un corte paralelo al borde costal derecho. Como ventaja principal, esta técnica permite una entrada segura y amplia y es empleada sobre todo para resolver complicaciones derivadas de otras lesiones provocadas por los cálculos, o cuando el cuadro general del paciente así lo exige. Desafortunadamente, los pacientes deben permanecer en el hospital cinco a siete días para recuperación, tienen mayor riesgo de sufrir infecciones dentro del hospital.


Las fases del tratamiento variarán dependiendo de la gravedad de los síntomas. Los cálculos biliares que no presentan síntomas pueden ser tratados mediante controles ecográficos periódicos.


Existe una posibilidad, aunque no muy grande, de que se desarrolle un cáncer en la vesícula crónicamente irritada por los cálculos. Ante la menor sospecha lo más aconsejable, a criterio de su médico, es la extirpación de la vesícula.
Si usted sabe que tiene cálculos biliares y nota un dolor en la parte superior derecha del abdomen, aplique calor en la zona afectada, incluso introduciéndose en la bañera con el agua lo más caliente posible. En caso de que el dolor no ceda o empeore de continuo durante más de 3 horas, busque ayuda médica. La hospitalización puede ser necesaria para aquellos pacientes cuyo dolor persista durante más de 6 horas.

La cirugía para eliminar la vesícula y los cálculos en el conducto biliar puede ser necesaria para aquellos pacientes con síntomas graves. El procedimiento escogido en la mayoría de las ocasiones es la colecistectomía laparoscópica. El tratamiento de ruptura mediante ondas de choque (litotricia) de las piedras puede ser aconsejable en determinados casos.


Medicación post cirugía:

En caso de molestias leves, se puede utilizar medicación sin prescripción como paracetamol.
En caso de dolores más importantes, deberá recurrir a su médico, quien le recetará o administrará analgésicos más potentes.
Los opiáceos, incluyendo la codeína, están contraindicados.


4. COLECISTITIS, COLELITIASIS.
Que peligros tiene cada cual? ¿Qué pasa si no se tratan?

Existen posibles complicaciones, como el riesgo de una infección o ruptura de la vesícula biliar o la degeneración cancerosa de la vesícula biliar.

¿Hay medicamentos para esto?

El tratamiento mediante medicación oral para intentar disolver los cálculos se utiliza con determinados tipos de cálculos y puede dura hasta dos años.

La prevención consiste, básicamente en evitar los factores de riesgo:
-Historial familiar de cálculos biliares.
-Factores genéticos. Algunos grupos étnicos son más susceptibles.
-Obesidad.
-Consumo alcohólico excesivo.
-Contraceptivos orales.
-Dieta alta en grasas y baja en fibra.
-Pérdida de peso brusca.
-Mujeres que han tenido muchos hijos.

Algunas recomendaciones:

Durante las crisis, tome sorbos de agua de vez en cuando pero no coma. El resto del tiempo, siga una dieta baja en grasas: las comidas grasientas pueden acarrearle una crisis leve. Si es usted obeso, siga una dieta de reducción de peso.

Con esta enfermedad se aconseja seguir la siguiente dieta:
-Dieta pobre en grasa (protección bilio-pancreática).

Consejos prácticos
* Haga ejercicio o mantenga actividad física de manera rutinaria.
* La reducción brusca de peso incrementa el riesgo de cálculos biliares. Por consiguiente, debe ser evitada.
* Evite consumo de comidas grasas.
* Utilice el café con moderación.
* Visite al médico por lo menos una vez al año para una revisión general.















5. COLELITIASIS (google)
Cálculos en la Vesícula Biliar

Dr. Germán Jiménez Sánchez, M.D.
Cirugía General
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La Colelitiasis o cálculos en la vesícula biliar, es uno de los desórdenes que afecta con mayor frecuencia al tracto gastrointestinal y se estima que en los Estados Unidos el 10% de la población padece de cálculos en la vesícula biliar.
La vesícula biliar es un órgano que tiene la forma de una pequeña pera y está ubicada debajo del hígado y adherida a él. La vesícula está conectada a través de un pequeño conducto (cístico) a la vía biliar principal que es otro pequeño conducto que transporta la bilis al intestino delgado (duodeno).

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El hígado produce la bilis; un líquido compuesto por varias sustancias entre ellas agua, electrolitos, sales biliares, colesterol y lecitina. La bilis entre otras funciones tiene la de ayudar a la digestión de los alimentos grasos y normalmente una vez producida por el hígado viaja a través de los conductos hepáticos hacia la vesícula y la vía biliar. La vesícula tiene como funciones la de almacenar una pequeña cantidad de bilis, concentrarla y bombearla hacia el intestino.
Existen varias teorías con respecto a la formación de los cálculos dentro de las cuales se mencionan desequilibrios entre los componentes de la bilis y alteraciones de la motilidad de la vesícula. Un cálculo es una “piedrecilla” que puede ser diminuta o llegar a medir varios centímetros, pueden ser únicos o múltiples y están formados por millones de cristales de colesterol o una mezcla de colesterol y pigmentos biliares. Los cálculos de colesterol son los más frecuentes en los Estados Unidos y en gran parte del mundo occidental (70%), pero en Asia los cálculos más frecuentes son los de pigmentos biliares. La colelitiasis se observa con mayor frecuencia en las mujeres, sobre todo si además son obesas y han tenido varias gestaciones. También en personas con antecedentes familiares de colelitiasis, con cirrosis hepática, en diabéticos, en pacientes con enfermedades del íleon (parte del intestino delgado) o con cierto tipo de enfermedades hematológicas y en grupos étnicos especiales como en los indios americanos.
Cuando una persona ingiere un alimento grasoso la vesícula biliar se contrae para enviar una cantidad adicional de bilis hacia el intestino, pero si ésta contiene cálculos puede ocurrir que uno de ellos obstruya su conducto de drenaje y al no poderse desocupar su contracción causa un dolor intenso o cólico biliar.
La colelitiasis puede ser sintomática o asintomática. Las personas asintomáticas no tienen manifestaciones de la enfermedad y ésta, ha sido descubierta en estudios para la investigación de otras enfermedades. Un paciente con colelitiasis asíntomatica puede nunca tener manifestaciones de la enfermedad y se estima que la posibilidad de que ocurran síntomas es del 1% al 2% por año y generalmente consiste en cólicos biliares.
Los pacientes con colelitiasis sintomáticas se presentan más frecuentemente con el llamado cólico biliar. Este consiste en un dolor intenso, intermitente y espasmódico ubicado en la parte superior derecha del abdomen o en la parte superior y central del abdomen con irradiación hacia el dorso o hacia la escápula derecha y generalmente desencadenado luego de 15 a 60 minutos de haber consumido comidas copiosas, grasosas o fritas. Además se puede acompañar de nauseas, vómito, sensación de distensión del abdomen y flatulencia. El dolor en algunas oportunidades puede aliviarse de manera espontánea pero en otras obliga al paciente a consultar a un servicio de urgencias. De ésta manera la colelitiasis sintomática continuará con episodios recurrentes de dolor y la posibilidad de desarrollar complicaciones, lo que empeora dramáticamente la severidad y las consecuencias de la enfermedad.
Cuando se tiene la sospecha de la existencia de cálculos en la vesícula biliar el diagnóstico se confirma con una ecografía (Ultrasonografía). Este es el estudio de elección el cual es rápido, indoloro y con una sensibilidad del 95% y con éste estudio no solamente se confirma la existencia de cálculos, sino que también permite evaluar las características de la vesícula y de los conductos biliares.
Es evidente que los síntomas del cólico biliar deterioran completamente la calidad de vida de la persona hasta llegar a incapacitarla pero además, la persona está en riesgo de presentar complicaciones como la colecistitis aguda por cálculos que consiste en una inflamación de la vesícula; es la complicación más frecuente de la colelititasis; el hidrocolecisto en donde la vesícula se llena de un líquido transparente al estar su conducto de conexión con la vía biliar completamente obstruido por algún cálculo; el piocolecisto en donde surge infección del contenido vesicular con pus dentro de ella; coledocolitiasis o paso de los cálculos hacia la vía biliar obstruyéndola y produciendo una coloración amarilla en la piel y mucosas del paciente que la padece; la pancreatitis o inflamación del páncreas; perforación de la vesícula; colecistitis enfisematosa que consistente en una colecistitis especialmente agresiva y más frecuente en personas diabéticas.
Es así como se concluye que la COLELITIASIS SINTOMÁTICA requiere que el paciente sea sometido a la Colecistectomía es decir, a una cirugía para la extirpación o extracción de la vesícula biliar junto con sus cálculos, de forma que la persona recupere la calidad de vida y no continúe en riesgo de sufrir una complicación que pueda en un momento dado comprometer más seriamente su salud o su vida. El tipo de cirugía utilizada en la actualidad es la Colecistectomía Laparoscópica , un procedimiento mínimamente invasivo que requiere menos tiempo de hospitalización, representa para el paciente mucho menos dolor que la cirugía abierta o convencional y además las cicatrices son mínimas.
Los personas que tienen colelitiasis sin síntomas, es decir asintomáticos, no requieren de tratamiento con cirugía pues se ha visto que éstas personas tienen una probabilidad muy baja de tener manifestaciones por dicha condición. Es importante que los pacientes asintomáticos conozcan bien los síntomas de la enfermedad para que en caso de su ocurrencia, consulten de inmediato con un médico. Se les recomienda una dieta baja en grasas. Algunos pacientes asintomáticos con condiciones de riesgo especiales deben evaluarse de forma individual porque pudieran ser candidatos para la cirugía.
























6. Cálculos biliares (google)
Son depósitos duros y similares a cristales de roca que se forman dentro de la vesícula biliar. Estos cálculos pueden ser tan pequeños como un grano de arena o tan grandes como una pelota de golf.
Ver también:
• Colecistitis aguda
• Coledocolitiasis
Causas
La causa de los cálculos biliares varía. Hay dos tipos principales de estos cálculos:
• Cálculos compuestos de colesterol, los cuales son de lejos el tipo más común. Estos cálculos de colesterol no tienen nada que ver con los niveles de colesterol en la sangre.
• Cálculos compuestos de demasiada bilirrubina en la bilis. La bilis es un líquido que se produce en el hígado y que le ayuda al cuerpo a digerir las grasas. La bilis está compuesta de agua, colesterol, sales biliares y otros químicos, como bilirrubina. Estos cálculos se denominan pigmentarios.
Los cálculos biliares son más frecuentes en las mujeres, indígenas estadounidenses y otros grupos étnicos y personas mayores de 40 años de edad. Estos cálculos también pueden ser hereditarios.
Los siguientes factores también pueden hacerlo a uno más propenso a la formación de cálculos biliares:
• Insuficiencia de la vesícula biliar para vaciar la bilis apropiadamente, lo cual es más probable que suceda durante el embarazo.
• Afecciones médicas que provocan que el hígado produzca demasiada bilirrubina, como anemia hemolítica crónica, incluyendo anemia drepanocítica.
• Cirrosis hepática e infecciones de las vías biliares (cálculos pigmentarios)
• Diabetes
• Trasplante de médula ósea o de órganos sólidos
• Pérdida rápida de peso, particularmente consumir una dieta muy baja en calorías
• Recibir nutrición a través de una vena por tiempo prolongado (alimentaciones intravenosas)
Síntomas
Muchas personas con cálculos biliares nunca han tenido ningún síntoma. Los cálculos biliares con frecuencia se descubren cuando se toman radiografías de rutina, en una cirugía abdominal u otro procedimiento médico.
Sin embargo, si un cálculo grande bloquea el conducto cístico o el conducto colédoco (llamado coledocolitiasis), se puede presentar un dolor de tipo cólico desde la mitad hasta la parte superior derecha del abdomen, lo cual se conoce como cólico biliar. El dolor desaparece si el cálculo pasa hacia la primera parte del intestino delgado (el duodeno).
Los síntomas que se pueden presentar abarcan:
• Dolor en la parte superior derecha o media del abdomen que:
o desaparece o retorna
o puede ser agudo, tipo calambre o sordo
o puede irradiarse a la espalda o debajo del omóplato derecho
o se presenta pocos minutos después de una comida
• Fiebre
• Coloración amarillenta de la piel y de la esclerótica de los ojos (ictericia)
Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad comprenden:
• Llenura abdominal
• Heces color arcilla
• Náuseas y vómitos
Es importante acudir a un médico si usted tiene síntomas de cálculos biliares. Estos cálculos se encuentran en muchas personas con cáncer de la vesícula.
Pruebas y exámenes
Los exámenes para detectar la presencia de cálculos biliares o inflamación de la vesícula biliar abarcan:
• Ecografía abdominal
• Tomografía computarizada abdominal
• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
• Gammagrafía de la vesícula biliar con radionúclidos
• Ecografía endoscópica
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
• Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
El médico puede ordenar los siguientes exámenes de sangre:
• Bilirrubina
• Pruebas de la función hepática
• Enzimas pancreáticas
Tratamiento
Algunas personas tienen cálculos biliares y nunca han tenido ningún síntoma. Es posible que no se encuentren cálculos biliares hasta que se haga una ecografía por otra razón. La cirugía puede no ser necesaria a menos que empiecen los síntomas.
En general, los pacientes que tengan síntomas necesitarán cirugía ya sea inmediatamente o después de un corto período de tiempo.
• En el pasado, la colecistectomía abierta (extirpación de la vesícula biliar) era el procedimiento usual para los casos sin complicaciones. Sin embargo, ahora se realiza con menos frecuencia.
• En la actualidad, se utiliza con mayor frecuencia una técnica llamada colecistectomía laparoscópica. En este procedimiento, se utilizan incisiones quirúrgicas más pequeñas que permiten una recuperación más rápida. A los pacientes puede dárseles el alta del hospital el mismo día de la cirugía o a la mañana siguiente.
Se pueden llevar a cabo una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y un procedimiento llamado esfinterotomía para localizar o tratar cálculos biliares en el conducto colédoco.
MEDICAMENTOS
Se pueden administrar medicamentos llamados ácidos quenodesoxicólicos (AQDC) o ácido ursodesoxicólico (AUDC, ursodiol ) para disolver los cálculos de colesterol. Sin embargo, pueden tardar dos años o más en hacer efecto y los cálculos pueden retornar después de que el tratamiento termine.
En raras ocasiones, se introducen químicos dentro de la vesícula biliar a través de un catéter. El químico disuelve rápidamente los cálculos de colesterol. Este tratamiento no se utiliza con mucha frecuencia, debido a que es difícil de llevar a cabo, los químicos pueden ser tóxicos y los cálculos biliares pueden reaparecer.
LITOTRICIA
La litotricia electrohidráulica por ondas de choque (ESWL, por sus siglas en inglés ) de la vesícula biliar también se ha utilizado para pacientes seleccionados que no puedan tener una cirugía. Dado que los cálculos biliares a menudo reaparecen en muchos pacientes, este tratamiento ya no se utiliza con mucha frecuencia.
Pronóstico
Los cálculos biliares se desarrollan en muchas personas sin causar síntomas. Las probabilidades de que se presenten síntomas o complicaciones a partir de cálculos biliares es baja. Casi todos los pacientes que se someten a cirugía de la vesícula no experimentan el retorno de los síntomas (si éstos fueron causados realmente por cálculos biliares).
Posibles complicaciones
El bloqueo del conducto cístico o conducto colédoco por cálculos biliares puede causar los siguientes problemas:
• Colecistitis aguda
• Colangitis
• Colecistitis crónica
• Coledocolitiasis
• Pancreatitis
Cuándo contactar a un profesional médico
Solicite una cita médica si presenta:
• Dolor en la parte superior derecha del abdomen
• Coloración amarillenta de la piel o la esclerótica de los ojos
Prevención
No se conoce ninguna forma de prevenir los cálculos biliares. Si usted tiene síntomas de este tipo de cálculos, el hecho de consumir una dieta baja en grasa y bajar de peso puede ayudarle a controlarlos.
Nombres alternativos
Colelitiasis; Ataque de la vesícula biliar; Cólico biliar; Ataque de cálculos; Cálculos de las vías biliares; Cálculo biliar; Cálculos biliares














































1. ICTERICIA Manual Merck
Pigmentación amarillenta de la piel, las escleróticas y otros tejidos causada por un exceso de bilirrubina circulante.
La ictericia leve, que se observa mejor examinando las escleróticas a la luz natural, suele ser detectable cuando la bilirrubina sérica alcanza de 2 a 2,5 mg/dl (34 a 43 mol/l).
Visión de conjunto del metabolismo de la bilirrubina
El catabolismo del hemo produce pigmentos biliares; el origen de éstos es la Hb de los eritrocitos en degeneración, los precursores de los eritrocitos en la médula ósea y las hemoproteínas del hígado y otros tejidos. No existen pruebas de una síntesis directa de bilirrubina a partir de los precursores del hemo. La bilirrubina, un anión orgánico pigmentado estrechamente relacionado con las porfirinas y otros tetrapirroles, es un producto de desecho insoluble. Para ser excretada, tiene que ser convertida en hidrosoluble; esta transformación es el objetivo global del metabolismo de la bilirrubina, que tiene lugar en cinco etapas:
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1. Formación. Se forman diariamente unos 250 a 350 mg de bilirrubina; un 70 a 80% procede de la degradación de los eritrocitos envejecidos. El 20 a 30% restante (bilirrubina precoz) procede de otras hemoproteínas localizadas principalmente en la médula ósea y el hígado. La fracción hemo de la Hb se degrada a hierro y al producto intermedio biliverdina por la acción de la enzima hemo-oxigenasa. Otra enzima, la biliverdina reductasa, convierte la biliverdina a bilirrubina. Estas etapas tienen lugar principalmente en el sistema reticuloendotelial (fagocítico mononuclear). El aumento de la hemólisis de los eritrocitos es la causa más importante del incremento de formación de bilirrubina. La producción de bilirrubina precoz aumenta en algunos trastornos hemolíticos con eritropoyesis ineficaz, pero no suele ser de importancia clínica.
2. Transporte plasmático. Debido a la presencia de enlaces hidrógeno internos, la bilirrubina no es hidrosoluble. La bilirrubina no conjugada (o de reacción indirecta) se transporta por ello unida a la albúmina, y no puede atravesar la membrana del glomérulo renal; así pues, no aparece en la orina. La unión se debilita en ciertas circunstancias (p. ej., acidosis), y algunas sustancias compiten por los lugares de unión (como ciertos antibióticos, los salicilatos).
3. Captación hepática. Los detalles de la captación hepática de la bilirrubina y la importancia de las proteínas de unión intracelulares (como ligandina o proteína Y) no son conocidos. La captación de bilirrubina se realiza mediante transporte activo y es rápida, pero no incluye la captación de la fijada a la albúmina sérica.
4. Conjugación. La bilirrubina libre concentrada en el hígado es conjugada con ácido glucurónico para formar el diglucurónido de bilirrubina o bilirrubina conjugada (de reacción directa). Esta reacción, catalizada por la enzima microsómica glucuroniltransferasa, convierte a la bilirrubina en hidrosoluble. En ciertas circunstancias, la glucuroniltransferasa forma solamente el monoglucurónido de la bilirrubina, y el segundo resto de ácido glucurónico se añade en el canalículo biliar por medio de un sistema enzimático diferente, pero esta reacción no suele estar considerada como fisiológica. Se forman también otros conjugados de bilirrubina distintos del diglucurónido; su importancia es dudosa.
5. Excreción biliar. La bilirrubina conjugada se secreta en el canalículo biliar con otros constituyentes de la bilis. Otros aniones orgánicos o fármacos pueden influir en este complejo proceso. La flora bacteriana intestinal desconjuga y reduce la bilirrubina a compuestos denominados estercobilinógenos. La mayor parte de éstos se excretan en las heces, a las que dan su color castaño; una cantidad importante es reabsorbida y excretada de nuevo en la bilis, y pequeñas cantidades llegan a la orina en forma de urobilinógeno. El riñón puede excretar el diglucurónido de bilirrubina, pero no la bilirrubina no conjugada. Esto explica el color oscuro de la orina típico de la ictericia hepatocelular o colestástica y la ausencia de bilis en la orina en la ictericia hemolítica.
Las anomalías en cualquiera de estas etapas pueden conducir a ictericia. El aumento de la formación, el deterioro de la captación o la disminución de la conjugación pueden causar hiperbilirrubinemia no conjugada. La alteración de la excreción biliar produce hiperbilirrubinemia conjugada. En la práctica, las hepatopatías y la obstrucción biliar originan defectos múltiples, que conducen a una hiperbilirrubinemia mixta. Además, cuando se forma bilirrubina conjugada en el plasma, una parte resulta unida covalentemente a la albúmina sérica. Esta fracción unida a proteínas (bilirrubina ) no es mensurable con las técnicas de rutina, pero a menudo supone un componente importante de la bilirrubina circulante, sobre todo durante la recuperación de la ictericia.
En los pacientes con una enfermedad hepatobiliar manifiesta, el fraccionamiento de la bilirrubina en no conjugada y conjugada tiene escaso valor diagnóstico. En particular, no sirve para diferenciar la ictericia hepatocelular de la colestásica, porque la hiperbilirrubinemia es mixta cualquiera que sea la causa subyacente. El fraccionamiento sólo es de utilidad si se sospecha uno de los trastornos de la bilirrubina no conjugada (v. más adelante); estos trastornos producen ictericia en ausencia de una hepatopatía demostrable.
Enfoque diagnóstico de la ictericia
La valoración clínica y de laboratorio debe plantear dudas concretas: ¿La ictericia está causada por hemólisis o por un trastorno aislado del metabolismo de la bilirrubina (raro), una disfunción hepatocelular (frecuente) o una obstrucción biliar (intermedio)? Si existe una enfermedad hepatobiliar, ¿es de naturaleza aguda o crónica? ¿Está causada por una hepatopatía primaria o por un trastorno sistémico que afecta al hígado? ¿Se debe a infección vírica, alcohol u otro fármaco? ¿La colestasis es de origen intrahepático o extrahepático? ¿Es necesario un tratamiento quirúrgico? ¿Existen complicaciones? Es crucial que la historia clínica y la exploración física sean detalladas, porque los errores diagnósticos suelen ser consecuencia de una reflexión clínica insuficiente y de un exceso de confianza en los datos de laboratorio.
Síntomas y signos
Una ictericia leve sin orina oscura sugiere una hiperbilirrubinemia no conjugada causada por hemólisis o por un síndrome de Gilbert, más que por una enfermedad hepatobiliar. Una ictericia más intensa o una orina oscura indican claramente un trastorno hepático o biliar. (V. más adelante otros rasgos que sugieren un trastorno hepatocelular o colestásico.) Los signos de hipertensión portal, la ascitis o las alteraciones cutáneas y endocrinas implican por lo general un proceso agudo, más que crónico. Es frecuente que los pacientes observen antes el color oscuro de la orina que el cambio de color de la piel; por tanto, la aparición de una orina oscura es un mejor indicador de la duración de la ictericia. Las náuseas y los vómitos que preceden a la ictericia indican con mucha frecuencia una hepatitis aguda o una obstrucción del colédoco por un cálculo; el dolor abdominal o los escalofríos apoyan esta última posibilidad. En muchas enfermedades se producen una anorexia y un malestar más insidiosos, pero sugieren más específicamente una hepatopatía alcohólica o una hepatitis crónica.
Debe tenerse en cuenta también un posible trastorno sistémico; por ejemplo, unas venas yugulares distendidas sugieren insuficiencia cardíaca o pericarditis constrictiva en un paciente con hepatomegalia y ascitis. La caquexia y un hígado inusualmente duro o irregular están causados más a menudo por metástasis que por una cirrosis. Una linfadenopatía difusa sugiere mononucleosis infecciosa en una ictericia aguda y linfoma o leucemia en una afección crónica. La hepatoesplenomegalia sin otros signos de hepatopatía crónica puede ser causada por un trastorno infiltrativo (p. ej., linfoma, amiloidosis), aunque la ictericia suele ser mínima o estar ausente en trastornos de esta clase; la esquistosomiasis y el paludismo producen frecuentemente ese cuadro clínico en las áreas endémicas.
Datos de laboratorio
Una hiperbilirrubinemia leve con niveles normales de aminotransferasas y de fosfatasa alcalina refleja por lo general hemólisis o un síndrome de Gilbert, más que una hepatopatía; esto suele confirmarse mediante el fraccionamiento de la bilirrubina. Por el contrario, la intensidad de la ictericia y el fraccionamiento de la bilirrubina no ayudan a diferenciar la ictericia hepatocelular de la colestásica. Las elevaciones de las aminotransferasas >500 U sugieren una hepatitis o un episodio hipóxico agudo; los aumentos desproporcionados de la fosfatasa alcalina sugieren un trastorno colestásico o infiltrativo. En este último, la bilirrubina es típicamente normal o está sólo ligeramente aumentada. Los niveles de bilirrubina >25 a 30 mg/dl (428 a 513 mol/l) suelen estar causados por hemólisis o disfunción renal coincidentes con una grave enfermedad hepatobiliar; esta última por sí sola causa excepcionalmente una ictericia de esa gravedad. Los niveles bajos de albúmina y altos de globulinas indican una hepatopatía crónica, más que una aguda. Un tiempo de protrombina elevado que mejora tras la administración de vitamina K (5 a 10 mg i.m. durante 2 o 3 d) inclina a pensar en un trastorno colestásico, más que en un proceso hepatocelular, pero esto tiene un valor diagnóstico limitado, porque los pacientes con enfermedad hepatocelular mejoran también con la vitamina K.
La exploración radiológica tiene su máxima utilidad para diagnosticar los trastornos infiltrativos y colestásicos (v. Colestasis, más adelante). La ecografía, la TC y la RM del abdomen suelen detectar las lesiones metastásicas y otras lesiones hepáticas focales, y han sustituido a la gammagrafía isotópica con ese fin. Sin embargo, esos procedimientos son menos útiles en el diagnóstico de trastornos hepatocelulares difusos (como cirrosis), porque los hallazgos suelen ser inespecíficos.
La biopsia hepática percutánea tiene un gran valor diagnóstico, pero rara vez es necesaria en la ictericia. La peritoneoscopia (laparoscopia) permite la inspección directa del hígado y de la vesícula biliar sin el traumatismo de una laparoscopia minuciosa y resulta útil en pacientes concretos. Excepcionalmente, la laparotomía diagnóstica es imprescindible en algunos pacientes con ictericia colestásica o con una hepatoesplenomegalia no explicada. Estos procedimientos se estudian con mayor detalle en los capítulos 19 y 37 .

TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
(V. también Hiperbilirrubinemia en Problemas metabólicos del recién nacido, cap. 260 .)
Hiperbilirrubinemia no conjugada
Hemólisis. Aunque el hígado normal puede metabolizar cantidades de bilirrubina en exceso, el aumento de formación de bilirrubina en la hemólisis puede superar esa capacidad. Incluso en el caso de una hemólisis rápida, la bilirrubina sérica sólo excepcionalmente es >3 a 5 mg/dl (>51 a 86 mol/l), salvo si también está presente una lesión hepática. Sin embargo, la combinación de una hemólisis moderada y una hepatopatía leve puede conducir a una ictericia más intensa; en esas circunstancias, la hiperbilirrubinemia es mixta, porque llega a dificultarse la excreción canalicular. (V. el comentario sobre la anemia hemolítica en Anemias causadas por hemólisis excesiva, cap. 127 .)
Síndrome de Gilbert. La única anomalía importante es una leve hiperbilirrubinemia no conjugada, lo que sólo es importante clínicamente porque este trastorno suele diagnosticarse erróneamente como hepatitis crónica. El trastorno, que supuestamente dura toda la vida, puede afectar hasta a un 3 a 5% de la población y se detecta las más de las veces de manera fortuita en adultos jóvenes con vagas molestias inespecíficas sin relación concreta. Pueden estar afectados algunos familiares, pero a menudo es difícil establecer un patrón genético claro.
La patogenia es dudosa. Parece tratarse de defectos complejos de la captación de bilirrubina plasmática, la cual suele fluctuar entre 2 y 5 mg/dl (34 y 86 mol/l) y tiende a aumentar con el ayuno y otras situaciones de estrés. Además, la actividad de la glucuroniltransferasa es baja; por consiguiente, el trastorno puede estar relacionado con el síndrome de Crigler-Najjar tipo II. Muchos pacientes tienen también levemente disminuida la supervivencia de los eritrocitos, pero esto es insuficiente para explicar la hiperbilirrubinemia.
El síndrome de Gilbert puede diferenciarse fácilmente de una hepatitis mediante las pruebas de función hepática normales, la ausencia de bilis en la orina y un fraccionamiento de bilirrubina predominantemente no conjugada. La hemólisis se diferencia por la ausencia de anemia o reticulosis. La histología del hígado es normal, pero no es necesaria la biopsia para el diagnóstico. Se debe asegurar a los pacientes que no tienen una hepatopatía.
Síndrome de Crigler-Najjar. Este raro trastorno hereditario está causado por una deficiencia de glucuroniltransferasa y se presenta en dos formas: Los pacientes con la enfermedad de tipo I (completa) de herencia recesiva autosómica tienen una hiperbilirrubinemia grave y generalmente fallecen a la edad de 1 año por ictericia nuclear (kernicterus). Los pacientes con la enfermedad de tipo II (parcial) con herencia dominante autosómica tienen una hiperbilirrubinemia menos intensa (<20 mg/dl [<342 mol/l]) y suelen vivir hasta la edad adulta sin daño neurológico. El fenobarbital, que induce la glucuroniltransferasa parcialmente deficiente, puede reducir la ictericia.
Hiperbilirrubinemia primaria por shunt. Este raro trastorno familiar benigno está asociado con hiperproducción de bilirrubina precoz.
Hiperbilirrubinemia conjugada no colestásica
Síndrome de Dubin-Johnson. Una leve ictericia asintomática caracteriza a este raro trastorno recesivo autosómico. El defecto básico consiste en una dificultad de excreción de diversos aniones orgánicos y de bilirrubina, pero la excreción de sales biliares no está deteriorada. Al contrario que en el síndrome de Gilbert, la hiperbilirrubinemia es conjugada y aparece bilis en la orina. El hígado está intensamente pigmentado como consecuencia de una sustancia intracelular análoga a la melanina, pero es por lo demás histológicamente normal. Se desconoce la causa de la deposición de pigmento. Los niveles de aminotransferasas y fosfatasa alcalina suelen ser normales. Por razones desconocidas, este síndrome está acompañado por una alteración típica de la excreción urinaria de las coproporfirinas con inversión del cociente de los isómeros normales I:III.
Síndrome de Rotor: Este raro trastorno es similar al síndrome de Dubin-Johnson, pero el hígado no está pigmentado y están presentes otras sutiles diferencias metabólicas.





















2. ICTERICIAS
Ictericia es la coloración amarillenta de piel, mucosas y fluidos corporales debida al exceso de bilirrubina. Clínicamente es detectable si la bilirrubinemia es superior a 2- 3 mg/dL (34-51 µmol/L). Cuando es incipiente se detecta mejor en el paladar o la esclerótica. Debe distinguirse de la coloración cutánea amarillenta que se produce por la ingesta abundante de carotenos (naranjas, zanahorias o tomates), en la uremia, en pacientes tratados con atebrina, acriflavina o quinacrina o por la exposición a dinitrofenol o ácido pícrico; en ninguna de estas situaciones se encuentra pigmentación amarillenta escleral.
La bilirrubina es un compuesto tetrapirrólico procedente principalmente de la lisis de hematíes viejos en el sistema reticuloendotelial. El 10-20% viene de otras hemoproteínas, de la hemólisis intravascular y de eritropoyesis inefectiva. En el sistema reticuloendotelial (o en el hígado en caso de hemólisis intravascular) la hem-oxigenasa transforma el hem en biliverdina, que después se convierte en bilirrubina por acción de la biliverdina-reductasa. La bilirrubina no conjugada circula en suero unida no covalentemente a la albúmina. Una proteína específica capta la bilirrubina y la transporta al interior del hepatocito, en cuyo retículo endoplásmico es transformada por la uridindifosfato-glucuroniltransferasa (UDP-GT) en bilirrubina monoglucurónido (20%) y diglucurónido (80%), que son excretadas a la bilis.
La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se filtra por el riñón y su aumento produce una coloración oscura de la orina (coluria). La bilirrubina no conjugada es liposoluble, por lo que su aumento no ocasiona coluria. La excreción urinaria permite que, salvo que se produzcan hemólisis o insuficiencia renal concomitantes, incluso en obstrucciones biliares completas, el nivel sérico de bilirrubina no supere los 30 mg/dL (510 µmol/L). En la obstrucción biliar, la falta de pigmentos biliares provoca la depigmentación completa (acolia) o incompleta (hipocolia) de las heces. El exceso de eliminación fecal de bilirrubina conjugada ocasiona hiperpigmentación fecal (pleiocromía).
En el recién nacido, el aumento acusado de la bilirrubina no conjugada, mayor de 20 mg/dL (340 µmol/L), provoca encefalopatía por depósito de aquélla en el SNC, debido probablemente a la inmadurez de la barrera hematoencefálica, que permite el paso de la bilirrubina a su través. Clínicamente puede ocasionar pequeñas alteraciones o encefalopatía grave (querníctero).
Clasificación de las ictericias
Las ictericias pueden clasificarse atendiendo a su causa en ictericia por: a) una alteración aislada del metabolismo de la bilirrubina; b) enfermedad hepática, y c) obstrucción de la vía biliar extrahepática (tabla 2.90).
Alteraciones aisladas del metabolismo de la bilirrubina Aumento de la producción de bilirrubina
Hemólisis. La hemólisis de cualquier causa se acompaña de un incremento en la producción de bilirrubina que, cuando supera la capacidad hepática de captación y conjugación, determina una hiperbilirrubinemia en la que predomina la fracción no conjugada. Salvo en casos de hemólisis aguda intensa, la ictericia por hemólisis raras veces cursa con niveles de bilirrubina superiores a 5 mg/dL (85 µmol/L).
De forma característica se acompaña de anemia (excepto si la hemólisis está compensada), reticulocitosis, hipersideremia, disminución de los niveles plasmáticos de haptoglobina y de la vida media eritrocitaria (medida con 51Cr). En casos de hemólisis de larga evolución, aumenta la incidencia de litiasis biliar de bilirrubinato cálcico, con riesgo de ictericia obstructiva.
Las transfusiones de grandes volúmenes de concentrados de hematíes almacenados, cuya vida media está reducida, o la reabsorción de grandes hematomas, pueden causar ictericia.
Eritropoyesis ineficaz. La destrucción intramedular de precursores eritrocitarios provoca un incremento de la producción de bilirrubina. Se comprueba una hiperbilirrubinemia no conjugada con anemia e hipersideremia, pero sin disminución de la vida media eritrocitaria.
Disminución de la eliminación hepática
Déficit en la captación hepática. La administración de rifampicina, algunos contrastes radiológicos, probenecido ácido flavispídico puede ocasionar una leve hiperbilirrubinemia indirecta, aparentemente por competición en la captación de bilirrubina por proteínas de la membrana hepatocitaria o del citosol.